La Longue Route va sillonner la France pour sensibiliser à la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), couramment appelée maladie de Charcot. Une maladie neuro dégénérative à évolution rapide qui attaque les cellules nerveuses responsables du contrôle des muscles. Cette pathologie incurable est presque toujours mortelle. Les précisions du docteur Emilien Bernard, neurologue à l’hôpital neurologique Pierre Wertheimer de Bron.
Quels sont les symptômes de la SLA (maladie de Charcot) ?
Les premiers symptômes sont d’apparence banales. C’est pourquoi la SLA est parfois diagnostiquée très tardivement. L’apparition de la maladie se traduit par une perte de force totalement indolore avec une fonte musculaire et souvent des crampes. La maladie entraine ensuite une paralysie progressive des muscles. L’atteinte potentielle des muscles respiratoires en fait toute la gravité.
Quelles sont les causes de cette maladie ?
Dans 15% des cas, la SLA est héréditaire et les recherches de ces dernières années ont permis la découverte de nombreuses anomalies génétiques responsables de la maladie. Il s’agit d’ailleurs d’un grand pas en avant dans la compréhension de sa physiopathologie.
Pour les 85% restants, la SLA est dite « sporadique », et le risque pour les descendants est heureusement faible. Si l’hypothèse d’une origine environnementale a encore ses défenseurs, il est de plus en plus probable que des facteurs génétiques participent également au premier plan à sa survenue.
La SLA, pas vraiment une maladie orpheline
Quel type de population peut-être considéré comme « à risques » ?
Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. Au niveau de la tranche d’âge, la maladie se déclare en général vers 55 ans. A noter que les personnes les plus à risques restent celles issues de familles dans lesquelles plusieurs cas de SLA se sont déclarés.
Est-ce qu’on peut définir cette pathologie comme une maladie orpheline ?
On ne peut pas la considérer comme “orpheline” car il y a plus d’une personne sur vingt mille qui est atteinte. Cependant, compte tenu du fait que les patients vivent malheureusement peu de temps (entre deux et cinq ans en moyenne), la population touchée par la maladie n’est pas très importante.
Une maladie incurable
Peut-on soigner cette maladie ?
A l’heure actuelle, il n’y a pas de traitement pour la guérir. Le seul médicament disponible est le Riluzole, qui permet de prolonger l’espérance de vie modestement de l’ordre de 7%.
L’espérance de vie des patients a néanmoins augmenté en France depuis 2004 et la création des centres SLA (17 centres en France), grâce à une prise en charge efficace et précoce des différentes complications susceptibles de survenir au cours de la maladie.
Quelle est l’évolution des recherches pour guérir la maladie ?
De nombreux traitements sont en phase d’essai en Europe et dans le reste du monde. Ils ont pour le moment l’objectif de ralentir la maladie mais malheureusement pas encore de l’arrêter. Dans un futur plus ou moins lointain, peut-être les progrès de la thérapie génique permettront d’atteindre cet objectif tant attendu.
A SAVOIR
En France, 8000 personnes sont atteintes de la maladie de Charcot et 1000 nouveaux cas sont déclarés chaque année. Pour sensibiliser à la SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique), l’association La longue route des malades de la SLA va organiser un parcours de 788 kilomètres, à travers la France, avec une escale à Lyon, pour des malades en fauteuils roulants électriques. A Lyon, la journée du 2 juin sera marquée par un lâché de ballons Place Carnot, avec des animations musicales, des témoignages de malades et soignants pour expliquer les parcours de vie des personnes atteintes ainsi que les symptômes annonciateurs de la maladie de Charcot.
