Environ un tiers de la population européenne, soit 179 millions de personnes, est touché par au moins un trouble cérébral. Les maladies neurodégénératives sont des affections chroniques très invalidantes qui altèrent le fonctionnement du système nerveux central. Avec le temps, l’aggravation de ces symptômes rend ces maladies très invalidantes. Comment identifier les premiers signes apparents ? Quel spécialiste doit-on consulter ? Comment ces maladies sont-elles diagnostiquées ? Le point avec le Dr Bernard Croisile, chef du service de neurologie de l’Hôpital Pierre Wertheimer à Bron (Rhône).
Maladie d’Alzheimer, Parkinson, ou encore maladie de Charcot… Les maladies neurodégénératives figurent parmi les affections les plus redoutées de notre époque. Le nombre de personnes atteintes de ces maladies ne cesse de croître en France, avec 225 000 nouveaux cas chaque année. Si la science progresse, il n’existe à ce jour aucun traitement curatif pour ces maladies. Certaines thérapies ont toutefois clairement fait leurs preuves pour ralentir leur progression et améliorer la qualité de vie des patients.
Quelles sont les maladies neurodégénératives ?
Les maladies neurodégénératives représentent un groupe de troubles dans lesquels les cellules du système nerveux central subissent une dégradation progressive jusqu’à leur disparition. Les neurones, qui sont des cellules constitutives du système nerveux, sont présents dans le cerveau et la moelle épinière. En règle générale, ces maladies sont liées à l’accumulation intraneuronale de protéines toxiques responsables d’une neurodégénérescence progressive et irréversible.
Première idée reçue à balayer, ces affections peuvent toucher n’importe qui, indépendamment de l’âge et du sexe. Elles ne concernent donc pas uniquement les séniors.
Bien que les maladies d’Alzheimer et de Parkinson soient les plus familières du grand public, il en existe de nombreuses autres :
– La maladie de Huntington
– L’ataxie de Friedreich ;
– L’ataxie spinocérébelleuse ;
– La dégénérescence corticobasale ;
– La maladie à corps de Lewy ;
– Les démences fronto-temporales ;
– La paralysie supranucléaire progressive ;
– La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot.
Les premiers signes qui doivent alerter
Au début, les maladies neurodégénératives se manifestent souvent par des signes discrets, rendant leur identification difficile. Cependant, certains symptômes spécifiques méritent une attention particulière. Ces symptômes varient en fonction du type de neurones affectés, concernant les fonctions cognitives ou les fonctions motrices, voire les deux. Légers au départ, ces symptômes s’aggravent avec le temps, les patients devenant totalement dépendants.
A côté de la maladie d’Alzheimer existent d’autres démences neurodégénératives telles que la maladie à corps de Lewy ou les démences fronto-temporales. Elles sont caractérisées par des troubles cognitifs progressifs qui affectent la mémoire, le langage, la concentration, le raisonnement, le jugement. Les problèmes de mémoire sont souvent les premiers symptômes et occupent une place centrale. Les signaux d’alerte sont l’oubli des informations entendues quelques instants auparavant ou la difficulté à se souvenir d’évènements récents.
Des troubles psychocomportementaux s’installent aussi (apathie, anxiété, dépression, agressivité). La maladie à corps de Lewy comportera aussi des hallucinations et des troubles du sommeil ainsi qu’un syndrome parkinsonien. Dans les démences fronto-temporales prédomineront des troubles du comportement et de la personnalité : pertes des initiatives ou du contrôle émotionnel, désinhibition, désintérêt…
Des maladies neurodégénératives peuvent se manifester par des altérations des fonctions motrices sous la forme de syndromes parkinsoniens (rigidité musculaire) ou cérébelleux (incoordination motrice). En plus de ces symptômes moteurs, des troubles cognitifs peuvent apparaître. La sclérose latérale amyotrophique entraîne une paralysie progressive des muscles des membres et de la respiration.
Les maladies neurodégénératives : un diagnostic complexe
Le diagnostic de ces maladies peut être difficile. Les symptômes peuvent varier d’une pathologie à une autre, ainsi que d’une personne à l’autre atteinte de la même maladie. Mettre un nom sur la pathologie peut prendre du temps. Il faut avant tout être attentif aux premiers signes visibles car une identification précoce permet une intervention rapide et un ralentissement de la progression des symptômes. En l’absence de prise en charge, ces derniers peuvent en effet s’aggraver plus ou moins rapidement.
Qui consulter ?
L’établissement du diagnostic nécessite l’expertise d’un neurologue. Le constat repose sur plusieurs éléments. L’entretien avec le patient et son entourage, l’examen clinique pour les symptômes moteurs, et les tests neuropsychologiques pour évaluer les troubles cognitifs et comportementaux. Un électromyogramme est indispensable dans la sclérose latérale amyotrophique. Des examens d’imagerie médicale peuvent également être réalisés (IRM, scintigraphies cérébrales…). En cas de contexte familial, une enquête génétique et des prélèvements sanguins pourront révéler la présence d’une mutation à l’origine de la maladie.
À SAVOIR
Les maladies neurodégénératives ne peuvent être totalement évitées, mais le mode de vie joue un rôle crucial dans la prévention de ces problèmes. Voici quelques mesures pour améliorer votre santé : adoptez un régime alimentaire sain, maintenez un poids santé, faites de l’exercice régulièrement et priorisez un sommeil de qualité.
