Longtemps rangé dans la catégorie des maladies rares, le syndrome de Gilles de la Tourette sort aujourd’hui de l’ombre statistique. Derrière les clichés et les idées reçues, ce trouble neurologique concerne bien plus de personnes qu’on ne l’imaginait… Et notamment chez les enfants ! On vous explique.
Pendant des années, le syndrome de Gilles de la Tourette a été classé parmi les maladies rares. Une étiquette qui a façonné les représentations collectives : un trouble exceptionnel, presque marginal, ponctué d’insultes.
Mais selon Orphanet, base de référence européenne sur les maladies rares, le syndrome de Tourette est désormais considéré comme non rare en Europe. Une reclassification qui ne relève pas d’un simple ajustement administratif, mais du fait de sa fréquence dans la population bien plus élevée qu’estimé auparavant.
Chez les enfants d’âge scolaire, la prévalence est aujourd’hui estimée entre 0,3 % et 1 %, selon plusieurs études synthétisées par l’Inserm et des travaux internationaux en neurologie pédiatrique. Autrement dit, dans une école de 500 élèves, entre 1 et 5 enfants environ peuvent être concernés.
Au-delà des clichés, c’est quoi le syndrome de Gilles de la Tourette ?
Non, le trouble ne se résume pas à des insultes
Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble neurodéveloppemental, c’est-à-dire qu’il apparaît au cours du développement de l’enfant, généralement entre 5 et 7 ans.
Il se caractérise par la présence de tics moteurs et vocaux :
- Les tics moteurs sont des mouvements brusques, involontaires (clignements des yeux, haussements d’épaules…)
- Les tics vocaux peuvent être des sons, des raclements de gorge, ou des mots
Contrairement à ce que l’on pourrait penser, les insultes incontrôlées (appelées coprolalie) ne concernent qu’une minorité de patients. Selon les données cliniques reprises par l’Inserm, elles toucheraient moins de 10 % des personnes atteintes.
Le trouble évolue souvent par vagues et les tics peuvent s’intensifier puis diminuer, et parfois même disparaître à l’âge adulte. Dans environ la moitié des cas, les symptômes s’atténuent significativement à la fin de l’adolescence.
Avant le tic, le corps envoie un signal
Contrairement à ce que l’on pourrait croire, un tic ne vient pas totalement sans prévenir. La plupart du temps, il est précédé d’une sensation désagréable, comme une tension, un picotement ou une sorte d’envie difficile à retenir.
On appelle cela une sensation prémonitoire. Le tic permet alors de faire disparaître cette gêne pendant un court moment, un peu comme quand on se gratte pour soulager une démangeaison.
Gilles de la Tourette : y a-t-il plus de cas qu’avant ?
Pourquoi a-t-on sous-estimé sa fréquence ?
Si le syndrome de Tourette apparaît aujourd’hui plus fréquent, ce n’est pas parce qu’il progresse, mais parce qu’on le diagnostique mieux.
Pendant longtemps, plusieurs facteurs ont contribué à sa sous-estimation :
- Des formes légères, parfois confondues avec des “manies” ou du stress
- Un manque de formation des professionnels de santé
- Une stigmatisation sociale qui pousse certaines familles à ne pas consulter
Selon la Haute Autorité de Santé (HAS), les troubles neurodéveloppementaux, dont fait partie le syndrome de Tourette, ont longtemps été insuffisamment repérés en France, en particulier dans leurs formes modérées.
Aujourd’hui, les critères diagnostiques sont mieux connus, et les campagnes de sensibilisation ont permis d’identifier davantage de cas.
Un trouble rarement isolé
Le syndrome de Gilles de la Tourette est souvent associé à d’autres troubles. Selon l’Inserm, une grande majorité des enfants concernés présentent au moins un trouble associé, parmi lesquels :
- Le trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)
- Les troubles obsessionnels compulsifs (TOC)
- Des troubles anxieux ou des difficultés d’apprentissage
Ces associations compliquent parfois le diagnostic, mais surtout la prise en charge. Car ce ne sont pas toujours les tics eux-mêmes qui posent le plus de difficultés au quotidien, mais les troubles qui les accompagnent.
Une prise en charge encore inégale
En France, la prise en charge du syndrome de Tourette repose sur une approche progressive, adaptée à l’intensité des tics et à leur impact sur la vie quotidienne.
Dans ses recommandations sur les troubles du neurodéveloppement, la Haute Autorité de Santé insiste sur la nécessité d’un accompagnement individualisé, combinant plusieurs approches.
- Une information et une éducation thérapeutique : expliquer le trouble à l’enfant et à son entourage permet souvent de diminuer l’anxiété et d’améliorer la gestion des tics au quotidien
- Des thérapies comportementales et cognitives (TCC), en particulier la technique d’inversion de l’habitude (pour contrôler le trouble à partir des sensations prémonitoires), recommandée en première intention lorsque les tics deviennent gênants
- Un traitement médicamenteux, envisagé uniquement dans les formes les plus sévères, lorsque les tics entraînent une gêne importante (douleurs, isolement, difficultés scolaires), avec des prescriptions encadrées en raison des effets secondaires possibles
Mais dans les faits, l’offre de soins spécialisés dans les troubles du neurodéveloppement est très variable selon les territoires.
Les centres experts (centres de référence et de compétence), souvent situés dans les grands centres hospitaliers, sont encore peu nombreux. Les délais de consultation peuvent aller de plusieurs mois à plus d’un an dans certaines régions, et les parcours de soins sont parfois longs et complexes pour les familles.
Et dans la continuité de la pénurie de praticiens, le nombre encore limité de professionnels formés aux thérapies comportementales spécifiques du syndrome de Tourette est encore limité.
Syndrome de Gilles de la Tourette : le poids des idées reçues
Si le syndrome de Tourette est mieux identifié médicalement, il reste largement incompris dans la société.
L’image caricaturale de la personne qui des insultes sans contrôle ne correspond pas à la réalité de la majorité des patients. Et cette méconnaissance a des conséquences concrètes :
- À l’école, des tics interprétés à tort comme de l’agitation ou de la provocation
- Un isolement social progressif, pour éviter les regards ou les remarques
- Un risque de harcèlement, notamment chez les enfants et les adolescents
Selon les associations de patients, la stigmatisation reste l’un des principaux obstacles à une vie quotidienne apaisée.
À SAVOIR
Le syndrome de Gilles de la Tourette doit son nom au médecin français Georges Gilles de la Tourette, qui a décrit pour la première fois ce trouble en 1885. Élève du neurologue Jean-Martin Charcot à la Salpêtrière, à Paris, il avait observé chez plusieurs patients des tics moteurs et vocaux caractéristiques.
