Affection de la main, la maladie de Dupuytren se traduit par une rétraction progressive des doigts. Bien souvent, l’opération chirurgicale est indispensable. Quand faut-il intervenir ? Pour quels résultats ? Les explications du docteur Roland Lille, spécialiste de la maladie de Dupuytren, à Lyon.
Qu’est-ce que la maladie de Dupuytren ?
La maladie de Dupuytren est une maladie chronique fibroproliférative qui touche l’aponévrose palmaire moyenne, une membrane située entre la peau et les tendons dans la paume de la main. Les cellules constitutives (fibroblastes) se transforment en myofibroblastes pour former des brides rétractiles appelées “cordes” conduisant à la rétraction progressive des doigts.
À quel âge se déclare la maladie ?
Généralement entre 50 et 60 ans. Il peut y avoir des formes plus précoces. En revanche le déclenchement de cas après 60 ans est plus rare.
Dupuytren, les symptômes de la maladie
Tous les doigts sont-ils touchés par la maladie de Dupuytren ?
Oui, même s’il y a une hiérarchie dans la progression de la maladie. Cela commence en principe par l’annulaire (ndlr : 4° doigt), puis sont touchés l’auriculaire (ndlr : 5° doigt), le majeur, le pouce et enfin l’index, le doigt le moins concerné. Cependant, tous les doigts ne se rétractent pas forcément avec la maladie.
Quels sont les signes de la déclaration de la maladie de Dupuytren ?
Le diagnostic repose exclusivement sur les signes cliniques. Premier symptôme, l’apparition d’un nodule palmaire indolore (masse fibromateuse située dans la paume de la main). Par la suite, la progression sera soit longitudinale (dans l’axe du doigt), soit transversale (touchant le doigt adjacent). Il n’y a pas vraiment de règle. Son évolution est totalement imprévisible.
Les hommes, premières victimes de Dupuytren
La maladie de Dupuytren est-elle une maladie héréditaire ?
Il y a une hérédité. Elle est attachée à des facteurs génétiques. On dit qu’il existe des familles à Dupuytren. Il faut savoir que l’origine de la maladie de Dupuytren remonte au temps des Vikings. Elle s’est développée en Europe du Nord, avant de se répandre dans le monde entier. Encore aujourd’hui, c’est en Scandinavie, et plus particulièrement en Norvège, que l’on retrouve le plus de cas de Dupuytren. 30% de la population norvégienne est ainsi touchée par la maladie de Dupuytren.
On peut donc parler de maladie génétique. Cela dit, il existe des circonstances favorisantes : le diabète, l’épilepsie et la prise de barbituriques, l’hypercholestérolémie. La consommation d’alcool à forte dose est un facteur aggravant mais elle ne peut induire la maladie.
Les hommes sont-ils plus touchés que les femmes par la maladie de Dupuytren ?
Oui, clairement. Le rapport est de l’ordre de 6 hommes pour 1 femme. Par comparaison, le syndrome du canal carpien va toucher 10 femmes pour 1 homme.
La maladie de Dupuytren est-elle invalidante au quotidien ?
Non pas trop car le patient peut toujours se servir de sa main. Il peut fléchir les doigts. En revanche, leur extension devient limitée. Conséquence, on ne peut plus mettre la main à plat. Le fait de ne plus pouvoir poser les 5 doigts et la paume de la main à plat est une bonne indication d’opérer (signe de la table).
Maladie de Dupuytren, une opération méticuleuse
Justement, quant faut-il envisager une opération chirurgicale ?
” Avant l’heure, c’est pas l’heure … après l’heure, c’est plus l’heure…”. Cet adage s’applique parfaitement à la maladie de Dupuytren. L’apparition d’un nodule palmaire n’est pas forcément synonyme d’opération. La question se pose vraiment avec la rétraction des doigts qui débute le plus souvent par l’articulation métacarpophalangienne.
Le moment idéal pour opérer, c’est lorsque l’articulation métacarpophalangienne a un défaut d’extension de 30°. Si on attend trop et que la rétraction est trop prononcée, l’opération devient plus complexe et les résultats plus aléatoires. En cas d’opération tardive (rétraction marquée des articulations métacarpophalangienne et interphalangienne), il est presque impossible de récupérer une extension complète des doigts touchés.
Comment se déroule une opération chirurgicale pour la maladie de Dupuytren ?
En ambulatoire. Sous anesthésie locorégionale, sauf si le patient réclame expressément une anesthésie générale. Autrement dit, le membre supérieur uniquement sera endormi.
Il existe plusieurs types d’intervention. La plus classique est l’aponévrectomie. Elle consiste à inciser la peau selon les principes de la chirurgie plastique. Autrement dit, on ouvre la paume de la main comme un livre avec des incisions en zig-zag, en évitant de traverser les plis de flexion à angle droit. Puis, dans un second temps, le chirurgien excise l’aponévrose palmaire moyenne pathologique (fibromateuse) située entre la peau et le tendon pour supprimer les cordes qui rétractent les doigts.
La récidive et l’extension, les dangers post-opératoire
Combien de temps dure une opération chirurgicale pour une maladie de Dupuytren ?
Tout dépend du nombre de doigts touchés et du degré de rétraction. Il faut compter une heure d’opération pour un seul doigt touché avec une rétraction modérée. Mais il m’arrive d’opérer durant plus de deux heures et demi. Il s’agit en effet d’une opération délicate en raison de la proximité des nerfs et des artères. Une opération aussi très méticuleuse car le fibromatose s’insinue partout. C’est pourquoi on utilise des loupes grossissantes binoculaires lors de l’opération.
Comment se passe l’opération si tous les doigts sont touchés ?
Dans ce cas, l’opération se déroule en deux sessions. On va d’abord intervenir sur les doigts « ulnaires », le majeur, l’annulaire et l’auriculaire. Puis une seconde opération va se concentrer sur le pouce et l’index.
Y a-t-il un risque de récidive après l’opération ?
Oui, cette récidive à long terme est d’ailleurs la principale complication. Cela étant, il faut bien distinguer la récidive vraie de l’extension de la maladie. Dans le cas d’une vraie récidive, la maladie réapparait à l’endroit de la première opération. Dans le cas d’une extension, c’est un autre doigt qui est touché.
Quel est le pourcentage de récidive ?
Il est difficile de donner un pourcentage exact. Les différentes statistiques publiées oscillent entre 0% et 86% ! Personnellement, je pencherai pour un taux de 20% à 10 ans. Souvent on parle de récidive alors que, lorsque l’opération a été réalisée dans les règles, il s’agit plutôt d’une extension qui est impossible à prévoir.
Attention à l’hématome et à l’algodystrophie
Quelles sont les autres complications liées à une opération de la maladie de Dupuytren ?
La principale complication immédiate est l’hématome qui pourra entrainer une désunion de suture et un retard de cicatrisation. C’est pourquoi on met en place un drain aspiratif afin d’évacuer le sang (en plus d’une hémostase rigoureuse !)
A moyen terme, il faut se méfier de l’algodystrophie, que l’on peut définir comme un « rhumatisme » post opératoire qui se traduit par un enraidissement douloureux des articulations de la main, une limitation de la mobilité des doigts et un gonflement des doigts. Pour prévenir cette algodystrophie, on préconise de manière systématique la prise de vitamine C quotidienne dès l’intervention réalisée et cela pendant 45 jours.
Comment se passe la sortie de l’hôpital après une opération de Dupuytren ?
En ambulatoire, le patient sort le soir même de l’opération avec un gros pansement compressif sur une attelle pour éviter l’hématome. Il est revu au bout de quelques jours pour refaire le pansement et en poser un moins volumineux qui va permettre aux doigts de retrouver leur mobilité. Il est en effet très important de bouger les doigts très vite après l’opération. On privilégie l’autorééducation. Des séances de rééducation sont prescrites mais pas de manière systématique. On y ajoute le port d’une orthèse d’extension la nuit pour conserver le gain d’extension.
Au bout de combien de temps recouvre-t-on l’intégralité de l’usage de sa main ?
Il faut compter au minimum un mois et demi pour une intervention simple sur un seul doigt. Si l’opération est plus complexe ou concerne plusieurs doigts, cela peut varier entre trois et six mois avant de retrouver un usage normal de sa main.
À SAVOIR
L’alternative à l’aponévrectomie est l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille. Le principe en est de sectionner à travers la peau avec le tranchant d’une aiguille la corde rétractile, ce qui a pour effet de libérer la rétraction. Inconvénient: la fibromatose demeure. La récidive est donc inéluctable dans un avenir plus ou moins proche. Intérêt: cette technique peut être répétée et le traitement est bien plus léger. Il existe une autre possibilité thérapeutique : l’injection de collagénase (non prise en charge par la sécurité sociale) pratiquée dans les pays anglo-saxons. Cette technique consiste en l’injection de collagénase dans la corde de fibromatose en 2 fois à huit jours d’intervalle selon un protocole très rigoureux.
Bonsoir,ma fille de 17 ans a la maladie Dupuytren, tout ce que je lis ne correspond en rien à ma fille.
Maladie qui se déclenche entre 40 et 50 ans, elle en a 17!
Maladie qui touche plus les hommes que les femmes, c’est une fille
Diabète,alcool, ce n’est pas non plus son cas!
Le seul pb c’est la génétique, son grand père a cette maladie.
Moi je suis un homme et j’en ai eu 3 à 25 ans. Pas de diabète ni d’alcool et personne dans la famille avec. Je me suis fait opérer des 3 et j’en ai 1 qui a réapparu.