Le tremblement essentiel est la forme la plus courante de trouble du mouvement, touchant 1% des personnes âgées de 40 ans, avec une prévalence qui augmente avec l’âge pour atteindre 5% des plus de 65 ans et jusqu’à 20 % chez les nonagénaires.
Contrairement à la maladie de Parkinson, dont le nombre de cas explose en France, le tremblement essentiel est généralement un tremblement d’action ou postural, c’est-à-dire qu’il survient lors de mouvements volontaires ou du maintien d’une position, et non au repos.
Les causes du tremblement essentiel restent en grande partie inconnues, d’où le terme “essentiel”. Cependant, des études récentes ont mis en évidence des anomalies dans le cervelet, notamment une accumulation de la protéine bêta-amyloïde et une diminution des récepteurs GABA dans les noyaux dentés du cervelet. Ces découvertes suggèrent une implication du système cérébello-thalamo-cortical dans la genèse du tremblement essentiel.
Quels sont les symptômes du tremblement essentiel ?
Le tremblement essentiel se distingue principalement par le type de mouvements qui déclenchent les secousses involontaires. Contrairement à la maladie de Parkinson, où les tremblements surviennent surtout au repos, ceux du tremblement essentiel apparaissent lors d’une action volontaire (tremblement d’action) ou lorsqu’on essaie de maintenir une position précise (tremblement postural). Par exemple, il devient particulièrement perceptible lorsque la personne essaie de boire un verre, d’écrire, de se maquiller ou de tendre le bras pour attraper un objet.
Chez la majorité des patients, ce sont les mains qui sont touchées en premier, avec un tremblement lors de la réalisation de gestes ou de postures. Toutefois, d’autres régions peuvent également être concernées :
- La tête, avec des mouvements de type “oui” (oscillation verticale) ou “non” (oscillation latérale), souvent impressionnants.
- La voix, provoquant une altération vocale tremblante, notamment observable lors de la lecture à haute voix ou de la conversation.
- Le tronc ou les jambes, dans des cas plus avancés, et pouvant s’associer à une instabilité à la marche.
Ce tremblement peut être symétrique, touchant les deux côtés du corps, ou légèrement asymétrique, mais sans jamais atteindre le niveau d’asymétrie typique de la maladie de Parkinson.
Comment évoluent les symptômes du tremblement essentiel ?
Le tremblement essentiel évolue lentement sur plusieurs années, avec une intensité qui peut fluctuer selon les conditions de vie du patient. Il est ainsi accentué par le stress, la fatigue, la fièvre ou la consommation excessive de caféine ou d’alcool. À l’inverse, une consommation modérée d’alcool peut paradoxalement réduire les tremblements chez certains patients, ce qui constitue d’ailleurs un élément diagnostique intéressant pour les neurologues.
L’aggravation des tremblements peut conduire à un véritable handicap fonctionnel au quotidien, notamment pour des tâches fines comme écrire, manger, se raser ou utiliser un clavier. Il n’est pas rare que les patients développent un repli social, gênés par l’apparence visible de leur trouble et l’incompréhension de leur entourage, qui confond parfois leur état avec une forme de nervosité ou d’instabilité psychologique.
Quels sont les signes d’alerte à ne pas négliger ?
Certaines manifestations doivent inciter à consulter un médecin, et plus particulièrement un neurologue :
- Un tremblement bilatéral des mains qui persiste depuis plusieurs mois et qui gêne la vie quotidienne.
- L’apparition de tremblements de la tête ou de la voix, surtout s’ils sont associés à des antécédents familiaux similaires.
- Un tremblement qui s’aggrave progressivement sans cause apparente.
- Une réduction notable des capacités professionnelles ou sociales liée au trouble moteur.
- L’absence d’autres signes neurologiques associés comme une rigidité musculaire, un ralentissement des mouvements (bradykinésie) ou des troubles de l’équilibre, qui orienteraient plutôt vers la maladie de Parkinson.
Enfin, il est crucial de noter que le tremblement essentiel peut parfois coexister avec d’autres pathologies, notamment des troubles anxieux ou dépressifs, ce qui peut compliquer le tableau clinique et retarder le diagnostic.
Comment établit-on la différence avec la maladie de Parkinson ?
Le diagnostic du tremblement essentiel repose sur l’examen clinique et l’exclusion d’autres causes de tremblement, notamment la maladie de Parkinson.
Contrairement à cette dernière, le tremblement essentiel ne s’accompagne pas de rigidité musculaire, de bradykinésie ou de troubles de la marche. Des examens complémentaires, comme l’IRM ou la scintigraphie cérébrale, peuvent être réalisés pour écarter d’autres pathologies.
Compte tenu de sa méconnaissance, la maladie est généralement très longue à diagnostiquer (lire À SAVOIR).
Existe-t-il des traitements efficaces contre le tremblement essentiel ?
Le traitement du tremblement essentiel vise à réduire l’amplitude des tremblements et à améliorer la qualité de vie. Les bêta-bloquants, comme le propranolol, et les anticonvulsivants, tels que le primidone, sont utilisés en médicaments de première intention. D’autres options incluent le topiramate, la gabapentine et les benzodiazépines. Cependant, ces traitements ne sont efficaces que chez environ 65 % des patients et peuvent entraîner des effets secondaires.
Pour les cas sévères et résistants aux médicaments, des interventions peuvent être envisagées. La stimulation cérébrale profonde, qui consiste à implanter des électrodes dans le thalamus, a montré une efficacité significative. C’est aussi le cas de la radiochirurgie de thalamotomie par gamma-knife. Cette dernière méthode, non chirurgicale, est envisageable quelque soit l’âge.
Une autre technique, les ultrasons focalisés de haute intensité guidés par IRM, permet de cibler précisément les zones responsables du tremblement sans incision. La Haute Autorité de Santé (HAS) a récemment évalué favorablement le rapport bénéfice/risque de cette technique baptisée thalamotomie. Une piste prometteuse pour une prise en charge des patients réfractaires aux médicaments et non-éligibles à la stimulation cérébrale profonde.
À SAVOIR
Selon l’Association des Personnes concernées par le Tremblement Essentiel (Aptes), une personne sur 200 est touchée en France. Les premiers symptômes apparaissent avant 20 ans chez 36,9% des malades, et avant 40 ans pour 56% d’entre eux. Mais une personne sur quatre seulement est diagnostiquée avant 40 ans, et le délai moyen du diagnostic est de 14 ans en moyenne.
