Certains signes peuvent évoquer une maladie de Horton, également appelée artérite à cellules géantes. C’est le cas si, après 50 ans, vous ressentez depuis quelque temps un mal de tête inhabituel localisé au niveau d’une tempe. A ne pas négliger également, une douleur lorsque vous vous brossez les cheveux ou une fatigue de la mâchoire pendant les repas. Tous ces symptômes ne doivent pas être banalisés. S’ils s’accompagnent d’une baisse brutale de la vision, même pendant quelques secondes, une prise en charge en urgence est même indispensable.
La maladie de Horton, pathologie inflammatoire, touche principalement les artères de gros et moyen calibre. C’est notamment celle des tempes et des yeux, mais parfois aussi l’aorte. Sans traitement rapide, elle peut entraîner une perte de vision irréversible.
Une inflammation des artères après 50 ans
La maladie de Horton est une vascularite, c’est-à-dire une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins. Pour une raison encore imparfaitement comprise, le système immunitaire s’attaque à certaines artères. Il provoque un épaississement de leur paroi. Leur diamètre se rétrécit alors, ce qui réduit l’apport de sang et d’oxygène aux tissus.
Cette pathologie, répertoriée parmi les maladies rares, touche presque exclusivement les personnes de plus de 50 ans, avec un risque qui augmente au fil des années. Les femmes sont plus souvent concernées que les hommes.
Attention, malgré la proximité de leurs noms, la maladie de Horton ne doit pas être confondue avec la céphalée de Horton, désormais appelée algie vasculaire de la face. Cette affection neurologique provoque des crises extrêmement douloureuses autour d’un œil, mais n’est pas liée à une inflammation des artères.
Des premiers signes parfois difficiles à reconnaître
La maladie peut commencer par des manifestations générales peu spécifiques, comme une fatigue importante, une perte d’appétit, un amaigrissement ou une fièvre modérée. Ces symptômes précèdent parfois de plusieurs semaines les signes plus caractéristiques.
La manifestation la plus fréquente est un mal de tête récent, généralement localisé au niveau d’une tempe ou des deux côtés du crâne. La douleur peut être continue ou pulsatile et se distingue des céphalées habituelles de la personne. L’artère temporale peut également devenir plus visible, épaissie, sensible ou douloureuse au toucher.
Une sensibilité du cuir chevelu et une fatigue de la mâchoire
L’inflammation des artères peut rendre le cuir chevelu particulièrement sensible. Certaines personnes ressentent une douleur lorsqu’elles se coiffent, portent un chapeau ou posent simplement la tête sur un oreiller.
La claudication de la mâchoire constitue un autre signe très évocateur. Après quelques mouvements de mastication, la mâchoire devient douloureuse ou semble manquer de force. La personne doit alors interrompre son repas avant de pouvoir recommencer à manger. Plus rarement, cette sensation peut également toucher la langue.
Ce phénomène s’explique par une diminution temporaire de l’apport sanguin aux muscles sollicités pendant la mastication.
Des douleurs et des raideurs aux épaules et aux hanches
Dans les faits, près d’un patient sur deux présente également une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie inflammatoire étroitement associée à l’artérite à cellules géantes.
Elle provoque des douleurs et une raideur importante au niveau des épaules, du cou et des hanches, particulièrement marquées au réveil. Des gestes simples, comme lever les bras pour s’habiller ou se relever d’une chaise, peuvent alors devenir difficiles. Chez certaines personnes, ces manifestations apparaissent avant même les maux de tête.
Une atteinte visuelle nécessitant une prise en charge immédiate
La complication la plus redoutée est l’atteinte des artères qui alimentent le nerf optique. Lorsque celui-ci ne reçoit plus suffisamment de sang, une perte brutale de la vision peut survenir.
Avant cette complication définitive, certaines personnes présentent une baisse temporaire de la vision ou l’apparition d’un voile sombre devant un œil pendant quelques secondes ou quelques minutes. Même lorsque la vision revient complètement, ce symptôme constitue une urgence médicale absolue.
Sans traitement immédiat, la perte visuelle peut devenir irréversible et toucher le second œil en quelques jours. Une vision double ou une diminution progressive de l’acuité visuelle peuvent également révéler une atteinte ophtalmologique.
Des examens cliniques, biologiques et radiologiques
Aucun symptôme ni examen ne permet, à lui seul, de confirmer une maladie de Horton. Le diagnostic repose sur l’association des manifestations cliniques, des analyses biologiques et de l’imagerie.
La prise de sang met généralement en évidence une inflammation importante, avec une augmentation de la protéine C-réactive, ou CRP, et de la vitesse de sédimentation. Ces anomalies peuvent toutefois être présentes dans de nombreuses autres maladies.
L’échographie Doppler des artères temporales constitue aujourd’hui l’un des principaux examens réalisés. Elle peut révéler un épaississement inflammatoire caractéristique de la paroi du vaisseau, appelé « signe du halo ».
Une biopsie de l’artère temporale peut également être pratiquée sous anesthésie locale. Le prélèvement est ensuite analysé au microscope afin de rechercher les lésions caractéristiques de l’artérite à cellules géantes.
En cas de forte suspicion, notamment lorsqu’un trouble visuel est présent, le traitement est commencé immédiatement, sans attendre l’ensemble des résultats. La priorité consiste à préserver la vision.
Une corticothérapie commencée dès la suspicion du diagnostic
La maladie de Horton constitue une urgence thérapeutique. Dès que le diagnostic est fortement suspecté, un traitement par corticoïdes est instauré, le plus souvent avec de la prednisone à forte dose.
En présence d’une atteinte visuelle ou d’un risque élevé de cécité, les corticoïdes peuvent d’abord être administrés par voie intraveineuse, avant un relais par voie orale.
Les maux de tête, la fièvre et les douleurs s’améliorent souvent rapidement, parfois en quelques jours. En revanche, une perte de vision déjà installée est généralement irréversible, ce qui explique l’importance d’une prise en charge précoce.
Une diminution progressive du traitement pour prévenir les rechutes
Les doses de corticoïdes sont réduites progressivement sur plusieurs mois, parfois pendant un à deux ans selon l’évolution de la maladie. Une diminution trop rapide augmente le risque de rechute.
Ce traitement prolongé nécessite une surveillance régulière en raison de ses effets secondaires possibles. On pense notamment à l’ostéoporose, à l’hypertension artérielle, au diabète, aux infections ou à une prise de poids.
Chez certains patients, le tocilizumab, une biothérapie ciblant l’interleukine-6, peut permettre de diminuer les doses de corticoïdes et de limiter les rechutes. D’autres médicaments peuvent être proposés par les spécialistes selon la situation.
Une surveillance prolongée de l’aorte et des rechutes
Même après la disparition des symptômes, un suivi médical régulier reste indispensable. La maladie peut en effet toucher l’aorte, la principale artère de l’organisme.
Avec le temps, l’inflammation peut fragiliser sa paroi et favoriser la formation d’un anévrisme. Ou, plus rarement, d’une dissection aortique. Des examens d’imagerie peuvent donc être réalisés plusieurs années après le diagnostic, y compris chez les patients qui ne présentent plus aucun symptôme.
Cette surveillance permet également d’adapter progressivement le traitement, de détecter une éventuelle rechute et de prévenir les complications liées à la maladie comme à la corticothérapie.
À SAVOIR
En 1890, le chirurgien britannique Jonathan Hutchinson décrit le cas d’un homme âgé souffrant de douleurs si importantes au niveau des tempes qu’il ne supporte plus le contact de son chapeau. Cette observation est aujourd’hui considérée comme la première description clinique de ce qui sera plus tard appelé la maladie de Horton, même si Hutchinson ne lui donne pas ce nom. Ce n’est qu’en 1932 que le médecin américain Bayard Taylor Horton publie une série de cas qui contribuera à faire connaître la maladie et à lui donner son appellation historique.
