Les tumeurs neuroendocrines sont des cancers rares qui prennent naissance dans les cellules neuroendocrines. Présentes dans de nombreux organes, ces cellules jouent un rôle essentiel dans le fonctionnement de l’organisme en produisant différentes hormones qui régulent des fonctions vitales.
On les retrouve notamment dans le tube digestif, le pancréas, les poumons, l’intestin grêle, l’estomac ou encore le rectum. Lorsqu’elles se dérèglent, elles peuvent se multiplier de manière anormale et former une tumeur. Sur le plan biologique, on distingue les tumeurs « fonctionnelles » (qui sécrètent des hormones provoquant des signes cliniques) des tumeurs « non fonctionnelles » (qui ne sécrètent pas d’hormones ou dont les sécrétions sont asymptomatiques).
Selon les experts, toutes les tumeurs neuroendocrines ne se ressemblent pas. Certaines évoluent lentement pendant plusieurs années, tandis que d’autres présentent un comportement plus agressif et se développent beaucoup plus rapidement. Cette diversité est classée selon un « grade » histologique (de G1 à G3), basé sur l’indice de prolifération cellulaire (souvent évalué par le marqueur Ki-67), qui permet aux oncologues de déterminer l’agressivité réelle de la lésion.
Des symptômes souvent discrets au début
Certaines tumeurs neuroendocrines sont dites « fonctionnelles ». Elles ont la particularité de produire des hormones en excès, à l’origine de symptômes parfois très spécifiques. Selon l’hormone sécrétée, différents syndromes peuvent apparaître. Le plus fréquent est le syndrome carcinoïde, lié à une production excessive de sérotonine.
D’autres formes plus rares existent également, comme l’insulinome, provoqué par une sécrétion excessive d’insuline, le gastrinome, associé à un excès de gastrine, ou encore le glucagonome, le vipome et le somatostatinome. Ces tumeurs se développent le plus souvent dans le pancréas, le duodénum, l’intestin grêle ou les bronches.
Le syndrome carcinoïde reste toutefois la manifestation hormonale la plus connue des tumeurs neuroendocrines.
Généralement lié à une production excessive de sérotonine, il se manifeste notamment par des bouffées de chaleur soudaines au niveau du visage et du cou, appelées « flushs ». Ces épisodes peuvent être déclenchés par un repas, un effort physique, une émotion intense ou la consommation d’alcool.
Ces rougeurs peuvent parfois s’accompagner de diarrhées, de douleurs abdominales, des palpitations, d’un essoufflement, d’une sensation de malaise, d’hypoglycémie, d’ulcères, de diabète, de crampes abdominales ou encore de saignements dans les selles. Dans certains cas, l’évolution de la maladie peut également entraîner une occlusion intestinale. Cette grande diversité de symptômes explique pourquoi le diagnostic est parfois posé plusieurs années après l’apparition des premiers signes.
Le syndrome carcinoïde, un signe parfois révélateur
Le syndrome carcinoïde est généralement lié à une production excessive de sérotonine. Il se manifeste le plus souvent par des bouffées de chaleur soudaines au niveau du visage et du cou. Ces rougeurs, appelées « flushs », peuvent être déclenchées par un repas, un effort physique, une émotion forte ou la consommation d’alcool.
D’autres symptômes peuvent s’y associer comme des diarrhées, des douleurs abdominales, des palpitations ou un essoufflement. Cette diversité explique pourquoi le diagnostic est parfois posé plusieurs années après l’apparition des premiers signes.
Comment le diagnostic du cancer neuroendocrinien est-il posé ?
Le diagnostic repose d’abord sur l’imagerie médicale. L’échographie, le scanner ou l’IRM permettent de localiser la tumeur et de rechercher une éventuelle extension à d’autres organes, notamment au foie. Une biopsie est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic. Elle consiste à prélever un petit fragment de la tumeur afin de l’analyser au microscope. Cet examen permet de préciser le type de tumeur et son degré d’agressivité.
Des analyses sanguines ou urinaires peuvent également être réalisées pour rechercher certaines substances produites par les cellules tumorales, notamment la chromogranine A ou le 5-HIAA (acide 5-hydroxyindolacétique), un marqueur utilisé dans le syndrome carcinoïde. Dans certains cas, une TEP (Tomographie par Émission de Positons) au Gallium-68 est proposée afin de repérer avec précision les cellules cancéreuses dans l’organisme.
Les stratégies thérapeutiques pour se soigner
Lorsque la tumeur est localisée, la chirurgie reste le traitement de référence. Son objectif est de retirer complètement la lésion afin d’obtenir les meilleures chances de guérison. Si la maladie est plus avancée, plusieurs traitements peuvent être envisagés. Les analogues de la somatostatine sont fréquemment utilisés pour contrôler les symptômes hormonaux et ralentir l’évolution de certaines tumeurs.
Selon les situations, les médecins peuvent également avoir recours à la chimiothérapie, à des thérapies ciblées ou à la radiothérapie. En présence de métastases, notamment au niveau du foie, des traitements spécifiques comme la chimioembolisation (injection de chimiothérapie directement dans l’artère nourricière de la tumeur) ou la radiothérapie interne vectorisée (utilisation d’une molécule radioactive qui se fixe sélectivement sur les cellules tumorales) peuvent être proposés.
Peut-on guérir d’une tumeur neuroendocrine ?
Le pronostic dépend principalement du type de tumeur, de son agressivité et du stade auquel elle est diagnostiquée. Lorsqu’elles sont découvertes précocement et restent localisées, les tumeurs neuroendocrines peuvent souvent être traitées avec succès. Même en présence d’une maladie avancée, certaines formes évoluent lentement et permettent aux patients de conserver une bonne qualité de vie pendant de nombreuses années.
Les progrès réalisés dans l’imagerie médicale, la chirurgie et les thérapies ciblées ont considérablement amélioré la prise en charge de ces pathologies complexes.
À SAVOIR
Lorsque le nom de Steve Jobs est associé à un « cancer du pancréas », il s’agit en réalité d’un raccourci souvent utilisé par la presse. Le fondateur d’Apple a été diagnostiqué en 2003 d’une tumeur neuroendocrine du pancréas, une forme rare de cancer différente de l’adénocarcinome pancréatique, qui représente la majorité des cancers du pancréas. Cette distinction est importante, car les tumeurs neuroendocrines évoluent généralement plus lentement. C’est notamment ce qui a permis à Steve Jobs de continuer à diriger Apple pendant plusieurs années après son diagnostic. La chanteuse Aretha Franklin était également atteinte de cette même maladie rare.
