Involontairement, votre tête s’incline vers les épaules, vos paupières se ferment brutalement malgré tous les efforts pour les maintenir ouvertes. Pire, vos mains se crispent au moment de les utiliser. Ces mouvements involontaires peuvent être les premiers signes d’une maladie de dystonie musculaire.
La dystonie est un trouble neurologique du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires, prolongées ou intermittentes. Cette pathologie entraîne des mouvements répétitifs, des torsions ou des postures anormales d’une ou plusieurs parties du corps.
Le dysfonctionnement provient du cerveau, plus précisément des réseaux impliqués dans le contrôle de la motricité, notamment les ganglions de la base. Les signaux nerveux envoyés aux muscles sont mal régulés, ce qui provoque leur contraction involontaire.
La dystonie n’est ni une maladie contagieuse, ni un trouble psychologique. Elle ne se transmet pas non plus par un insecte ou un parasite.
Une maladie qui peut toucher différentes parties du corps
La dystonie peut atteindre pratiquement n’importe quelle région du corps. Chez certaines personnes, elle reste limitée à un seul groupe musculaire. Tandis que chez d’autres, elle peut toucher plusieurs régions. Les contractions apparaissent souvent lors d’un mouvement volontaire et peuvent s’aggraver avec la fatigue, le stress ou les émotions.
La forme la plus fréquente est la dystonie cervicale, également appelée torticolis spasmodique. Les muscles du cou se contractent de manière involontaire, entraînant une rotation, une inclinaison ou un basculement de la tête, souvent accompagné de douleurs.
Le blépharospasme touche les muscles situés autour des yeux. Les paupières clignent de manière répétée ou se ferment involontairement, parfois au point de gêner temporairement la vision.
La dystonie de fonction apparaît uniquement lors d’un geste précis, comme écrire, jouer d’un instrument ou utiliser certains outils. La crampe de l’écrivain en est l’exemple le plus connu. En dehors de l’activité concernée, la main fonctionne généralement normalement.
La dysphonie spasmodique affecte les muscles du larynx. La voix devient saccadée, étranglée ou, au contraire, faible et soufflée, ce qui rend la parole difficile.
La dystonie oro-mandibulaire concerne les muscles de la mâchoire, de la langue et du visage. Elle peut provoquer des mouvements involontaires de la langue, un serrement des dents ou une ouverture incontrôlée de la bouche.
Chez certains patients, un geste antagoniste, également appelé astuce sensorielle, permet de réduire temporairement les contractions. Le simple fait d’effleurer une zone du visage ou du cou, comme le menton ou la joue, peut suffire à atténuer le spasme. Cet effet ne dépend pas de la force exercée, mais d’une modification passagère des informations sensorielles transmises au cerveau.
Un diagnostic qui repose avant tout sur l’examen clinique
Il n’existe ni prise de sang, ni IRM, ni examen unique permettant de confirmer à lui seul une dystonie. Le diagnostic est avant tout clinique et repose sur l’examen réalisé par un neurologue, le plus souvent spécialisé dans les troubles du mouvement.
Le médecin analyse la nature des contractions, leur caractère répétitif, leur direction, les circonstances dans lesquelles elles surviennent ainsi que l’éventuel effet d’un geste antagoniste.
Des examens complémentaires peuvent ensuite être prescrits afin d’écarter d’autres maladies neurologiques ou de rechercher l’origine de la dystonie. Selon la situation, une IRM cérébrale, un électromyogramme ou des analyses génétiques peuvent notamment être proposés.
Ces examens permettent de rechercher une cause secondaire, comme une lésion cérébrale, une autre maladie neurologique ou une anomalie génétique. Dans de nombreux cas, aucune origine précise n’est toutefois identifiée : on parle alors de dystonie idiopathique.
Plusieurs traitements permettent de réduire les symptômes
La dystonie est le plus souvent une maladie chronique. Plusieurs traitements permettent toutefois de réduire les contractions musculaires, de soulager les douleurs et d’améliorer la qualité de vie.
Dans les formes localisées, la prise en charge repose principalement sur des injections de toxine botulique directement dans les muscles concernés. Cette substance bloque temporairement la transmission du signal nerveux responsable de la contraction excessive. Ses effets apparaissent en quelques jours et durent généralement trois à quatre mois, ce qui impose de renouveler régulièrement les injections.
Lorsque la dystonie touche plusieurs régions du corps, des médicaments agissant sur le système nerveux central peuvent être prescrits, notamment certains anticholinergiques ou le baclofène. Une forme rare d’origine génétique, appelée dystonie dopa-sensible, répond quant à elle de manière particulièrement efficace à de faibles doses de lévodopa.
La prise en charge comprend également une rééducation spécialisée. La kinésithérapie aide à préserver la mobilité, à limiter les douleurs et à prévenir l’enraidissement des articulations. L’ergothérapie peut, de son côté, permettre d’adapter certains gestes et activités du quotidien.
Chez les patients présentant une dystonie sévère, généralisée ou résistante aux traitements médicamenteux, une stimulation cérébrale profonde peut être proposée. Cette intervention consiste à implanter des électrodes dans certaines zones du cerveau afin de moduler l’activité des circuits nerveux impliqués dans les mouvements anormaux.
Les situations qui nécessitent une prise en charge en urgence
La dystonie chronique ne met généralement pas en jeu le pronostic vital. Certaines situations nécessitent toutefois une prise en charge médicale immédiate.
Une dystonie aiguë médicamenteuse peut apparaître dans les heures ou les jours suivant la prise de certains traitements, notamment des neuroleptiques ou des antiémétiques comme le métoclopramide. Elle provoque parfois des contractions importantes du cou, de la mâchoire, des yeux ou de la langue. Bien que spectaculaire, cette réaction peut être traitée efficacement en urgence.
Plus rarement, une tempête dystonique, également appelée état de mal dystonique, peut survenir. Cette complication exceptionnelle se manifeste par des contractions musculaires généralisées, continues et très intenses, susceptibles d’entraîner des atteintes respiratoires, métaboliques ou rénales. Elle nécessite une prise en charge en réanimation.
Enfin, toute dystonie provoquant d’importantes difficultés à respirer ou à avaler, notamment lorsqu’elle touche les muscles du larynx ou des voies aériennes supérieures, constitue une urgence médicale. Une intervention rapide est indispensable pour prévenir les complications respiratoires.
À SAVOIR
Dans les années 1830, le compositeur allemand Robert Schumann voit sa carrière de pianiste compromise par plusieurs troubles progressifs. Déjà atteint de graves troubles psychologiques et physiques, notamment de la syphilis et de troubles bipolaires, il souffre également d’une dystonie de la main droite. Les historiens de la médecine ont donné un nom à ce trouble : le musicien aurait été atteint d’une dystonie focale du musicien, un trouble neurologique perturbant le contrôle des mouvements fins, bien que d’autres hypothèses aient été avancées. Contraint d’abandonner la scène, Schumann se consacre alors à la composition.
