Le corticosurrénalome est une tumeur maligne rare qui se développe au niveau des glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Cette affection, qui touche environ une à deux personnes par million chaque année, est peu connue du grand public. Pourtant, son impact peut être dramatique, comme en témoigne le décès récent de l’actrice belge Émilie Dequenne à l’âge de 43 ans. Ce cancer endocrinien agressif, souvent diagnostiqué tardivement, laisse peu de chances aux patients. Alors, comment le détecter ? Quels sont les traitements possibles ? On fait le point.
Certains types de cancer sont particulièrement redoutables en raison de leur rareté et de leur agressivité. C’est le cas du corticosurrénalome, une tumeur maligne qui affecte les glandes surrénales, deux petites structures situées au-dessus des reins, essentielles à la production d’hormones comme le cortisol, l’aldostérone et les androgènes.
Bien que rare, ce cancer endocrinien est souvent diagnostiqué à un stade avancé, car ses symptômes peuvent être discrets au début ou se confondre avec d’autres maladies hormonales.
Qu’est-ce que le corticosurrénalome ?
Corticosurrénalome : un cancer qui touche le système endocriniens
Le corticosurrénalome, également appelé carcinome corticosurrénalien, est une tumeur maligne qui prend naissance dans le cortex des glandes surrénales.
Ces glandes, de petite taille, sont situées au-dessus de chaque rein et sont responsables de la production de diverses hormones, notamment les glucocorticoïdes, les minéralocorticoïdes et les androgènes. Ces hormones régulent des fonctions essentielles telles que le métabolisme, la pression artérielle et les caractéristiques sexuelles.
Quels sont les causes de ce cancer ?
Le corticosurrénalome est extrêmement rare, avec une incidence estimée entre 1 et 2 cas par million d’habitants par an. Cette tumeur peut survenir à tout âge, mais elle présente deux pics d’incidence :
- Chez l’enfant de moins de 5 ans
- Chez l’adulte entre 40 et 50 ans
Les femmes semblent être plus touchées que les hommes. Les causes exactes de cette maladie restent inconnues, bien que certaines prédispositions génétiques, comme le syndrome de Li-Fraumeni, puissent augmenter le risque de développement de cette tumeur.
Comment reconnaître ce type de cancer ?
Corticosurrénalome : des symptômes qui passent inaperçu
Les manifestations cliniques du corticosurrénalome varient en fonction de la production hormonale de la tumeur. Environ 60% des cas sont dits “sécrétants”, c’est-à-dire que la tumeur produit des hormones en excès, entraînant des symptômes spécifiques :
- Excès de cortisol (syndrome de Cushing) : prise de poids, visage rond et rouge, faiblesse musculaire, hypertension artérielle, diabète, troubles de l’humeur et de la mémoire.
- Excès d’aldostérone : hypertension artérielle, faiblesse musculaire, crampes, augmentation de la soif et de l’urination.
- Excès d’androgènes ou d’œstrogènes : chez la femme, apparition de caractères masculins (pilosité accrue, voix plus grave) ; chez l’homme, développement de caractères féminins (augmentation du volume des seins, gynécomastie).
Comment diagnostiquer le corticosurrénalome ?
Les tumeurs non sécrétantes peuvent passer inaperçues jusqu’à ce qu’elles atteignent une taille significative, provoquant des douleurs abdominales et une sensation de masse.
Le diagnostic repose sur :
- Des analyses sanguines et urinaires pour détecter un excès hormonal.
- Des techniques d’imagerie médicale (scanner, IRM) pour localiser et évaluer la taille de la tumeur.
- Une biopsie pour confirmer la nature maligne de la masse.
Quel pronostic pour ce cancer rare ?
Le pronostic du corticosurrénalome dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- Le stade de la maladie au moment du diagnostic
- La taille de la tumeur
- La présence de métastases
- La possibilité d’une résection chirurgicale complète
En raison du diagnostic souvent tardif, les taux de survie restent faibles. Le taux de survie à 5 ans varie entre 20% et 45% selon les études. Les patients avec une tumeur localisée et opérable ont un meilleur pronostic que ceux avec une maladie avancée.
Existent-ils des traitements efficaces ?
La prise en charge du corticosurrénalome est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire.
- La chirurgie : c’est le traitement principal, visant à retirer la tumeur en totalité. Une résection complète offre les meilleures chances de survie.
- La chimiothérapie : utilisée pour réduire la taille de la tumeur ou contrôler la progression de la maladie.
- La radiothérapie peut être proposée en complément de la chirurgie ou pour traiter des métastases.
- Les traitements hormonaux : des médicaments peuvent être administrés pour bloquer la production excessive d’hormones et atténuer les symptômes.
La prise en charge étant complexe, il est recommandé que les patients soient suivis dans des centres spécialisés disposant d’une expertise dans le traitement des tumeurs surrénaliennes.
À SAVOIR
En plus de la chirurgie et de la chimiothérapie, un médicament spécifique, le mitotane, est souvent utilisé pour traiter le corticosurrénalome. Ce traitement bloque la production d’hormones par les glandes surrénales et aide à ralentir la progression de la maladie.
