Un enfant qui connaissait parfaitement le nom de ses jouets semble soudain ne plus comprendre lorsqu’on lui demande d’aller chercher “le ballon”. Il réagit au bruit d’une porte qui claque ou d’un chien qui aboie, mais ne répond plus lorsque ses parents l’appellent. Son vocabulaire s’appauvrit progressivement, ses phrases deviennent plus courtes, puis les mots disparaissent.
Face à cette situation, les premiers soupçons se tournent souvent vers une perte d’audition, une grande timidité ou un trouble psychologique. Pourtant, lorsqu’un enfant perd le langage qu’il avait déjà acquis, une cause neurologique doit également être envisagée.
Plus rarement, cette régression peut révéler un syndrome de Landau-Kleffner (SLK), une forme rare d’épilepsie de l’enfant dans laquelle une activité électrique anormale du cerveau perturbe progressivement la compréhension et l’utilisation du langage.
Une perte progressive du langage malgré une audition normale
Le syndrome de Landau-Kleffner apparaît le plus souvent entre 2 et 8 ans chez un enfant dont le développement du langage était jusque-là normal. Son principal signe est une aphasie acquise, c’est-à-dire la perte progressive des capacités de communication déjà développées.
La compréhension du langage est généralement atteinte en premier. Les médecins parlent alors d’agnosie auditive verbale. Les examens ORL sont pourtant normaux : l’enfant entend les sons de son environnement, mais son cerveau ne parvient plus à transformer les paroles en mots porteurs de sens. Il donne parfois l’impression d’être devenu sourd alors que son audition est intacte.
Peu à peu, l’expression orale se dégrade également :
- Appauvrissement du vocabulaire : l’enfant cherche ses mots et utilise de moins en moins de termes pour s’exprimer.
- Déformation de la parole : certaines syllabes deviennent difficiles à prononcer ou sont remplacées par d’autres.
- Disparition progressive du langage : dans les formes les plus sévères, l’enfant peut devenir mutique et communiquer essentiellement par des gestes.
Une régression à distinguer d’une simple timidité
Le syndrome de Landau-Kleffner est parfois confondu avec un retard de langage ou une grande timidité. Pourtant, plusieurs éléments permettent de les différencier.
- L’évolution du langage : un enfant timide ou présentant un retard de langage parle peu depuis longtemps ou progresse lentement. À l’inverse, un enfant atteint d’un syndrome de Landau-Kleffner perd brutalement des compétences qu’il maîtrisait auparavant.
- La compréhension : un enfant timide comprend parfaitement les consignes mais n’ose pas toujours répondre. Dans le syndrome de Landau-Kleffner, il ne comprend plus certains mots ou certaines phrases, y compris lorsqu’elles sont prononcées par ses proches.
- Le comportement : les colères, l’agitation ou le repli sur soi sont souvent liés à la frustration de ne plus réussir à comprendre ni à se faire comprendre. Ils ne traduisent pas un trouble psychiatrique ou un problème éducatif.
Une maladie neurologique liée à une activité électrique anormale
Le syndrome de Landau-Kleffner n’est jamais provoqué par un manque de stimulation, un choc émotionnel ou une mauvaise éducation. Il s’agit d’une maladie neurologique rare.
Les spécialistes estiment que plusieurs mécanismes peuvent être impliqués :
- Une activité épileptique anormale : des décharges électriques très importantes apparaissent principalement pendant le sommeil lent et perturbent les régions cérébrales impliquées dans le langage.
- Des facteurs génétiques : certaines mutations, notamment du gène GRIN2A, ont été retrouvées chez une partie des enfants atteints.
- Des anomalies cérébrales : plus rarement, une IRM peut mettre en évidence une anomalie de la structure du cerveau.
Contrairement aux idées reçues, les enfants atteints ne présentent pas toujours de grandes crises convulsives. Chez certains, l’activité épileptique est essentiellement nocturne et ne peut être détectée que grâce à un électroencéphalogramme réalisé pendant le sommeil.
Une évolution variable selon la précocité du diagnostic
Chez la plupart des enfants, l’activité épileptique diminue progressivement au cours de l’adolescence, puis disparaît. Cette évolution favorable ne signifie toutefois pas que le langage retrouvera systématiquement son niveau initial.
Le pronostic dépend en grande partie de la rapidité avec laquelle le diagnostic est posé et le traitement instauré. Certains enfants récupèrent presque totalement leurs capacités de communication, tandis que d’autres conservent des difficultés d’expression, de compréhension, de lecture, d’écriture ou des troubles de l’attention nécessitant un accompagnement au long cours.
Une prise en charge rapide pour préserver le développement du langage
Toute perte inexpliquée du langage chez un enfant justifie une consultation rapide auprès d’un pédiatre, qui orientera si nécessaire vers un neuropédiatre.
Le diagnostic repose principalement sur un électroencéphalogramme (EEG) réalisé pendant le sommeil afin de rechercher les anomalies électriques caractéristiques de la maladie.
Le traitement associe généralement deux approches complémentaires.
Un traitement médical pour contrôler l’activité épileptique
L’objectif est de réduire les décharges électriques responsables des troubles du langage.
Les principales options sont :
- Les médicaments antiépileptiques : plusieurs molécules, comme le lévétiracétam ou le clobazam, peuvent être prescrites afin de diminuer l’activité épileptique.
- La corticothérapie : des corticoïdes à forte dose sont souvent utilisés lorsque la régression du langage est rapide ou particulièrement importante afin de limiter l’inflammation et les anomalies électriques cérébrales.
Toute modification ou interruption du traitement doit impérativement être décidée par le neuropédiatre.
Une rééducation précoce pour restaurer la communication
La rééducation joue un rôle essentiel dans la récupération du langage.
Elle repose notamment sur :
- L’orthophonie de manière intensive : l’objectif est d’aider progressivement l’enfant à réapprendre à reconnaître, comprendre et produire les sons du langage.
- Les moyens de communication alternatifs : la langue des signes, les pictogrammes ou d’autres supports visuels peuvent être proposés afin de permettre à l’enfant de continuer à communiquer avec son entourage. Contrairement à une idée reçue, ces outils ne freinent pas le retour du langage oral ; ils facilitent au contraire les échanges et limitent la frustration pendant la période de rééducation.
À SAVOIR
En 1957, le neurologue américain William Landau et l’orthophoniste Frank Kleffner auraient décrit un trouble encore méconnu chez six enfants accueillis dans un institut pour jeunes sourds à Saint-Louis, dans le Missouri. Malgré une audition normale, tous auraient perdu la capacité de comprendre le langage. Des électroencéphalogrammes, réalisés notamment pendant le sommeil, auraient alors révélé une activité épileptique anormale dans les régions cérébrales impliquées dans le langage. Cette découverte, à l’origine du nom de syndrome de Landau-Kleffner, aurait permis de mieux orienter des enfants jusque-là souvent considérés à tort comme sourds ou atteints de troubles psychiatriques.
