Après un accident vasculaire cérébral (AVC), un traumatisme crânien ou une autre lésion cérébrale, certaines personnes peuvent sortir d’un coma ou reprendre conscience sans retrouver leur capacité à parler ou à bouger spontanément.
Leurs yeux restent ouverts et elles peuvent suivre du regard les personnes qui les entourent. Pourtant, elles demeurent silencieuses et presque totalement immobiles. Lorsqu’on leur demande de lever la main, elles peuvent parfois exécuter ce geste, mais seulement après plusieurs sollicitations et avec une extrême lenteur.
Pourtant, elles sont bien éveillées. Elles perçoivent souvent leur environnement et peuvent réagir à certaines stimulations. Dans de nombreux cas, aucune paralysie ne vient expliquer leur immobilité.
Concrètement, la difficulté vient d’une atteinte des circuits cérébraux qui permettent d’initier volontairement la parole ou le mouvement․ Ce tableau clinique correspond au mutisme akinétique, un syndrome neurologique rare qui constitue une urgence médicale․
La personne ne choisit pas de rester silencieuse ou immobile : les mécanismes cérébraux chargés de transformer une intention en action sont profondément perturbés․ L’éveil est préservé, mais l’impulsion nécessaire pour agir ou parler fait défaut․
Le mutisme akinétique se manifeste par une disparition de l’initiative
A savoir, le terme mutisme akinétique associe deux symptômes majeurs. Le mutisme correspond à une absence, ou à une réduction extrême, de la parole spontanée. L’akinésie désigne, quant à elle, une incapacité importante à déclencher volontairement un mouvement.
Concrètement, une personne atteinte peut rester de longues heures immobile dans son lit, sans exprimer la moindre demande. Elle ne signale pas qu’elle a faim, soif ou froid, son visage reste peu expressif et les rares réponses obtenues surviennent souvent après de longues sollicitations. Lorsqu’elles existent, elles se limitent parfois à quelques mots murmurés ou à un geste très lent.
Cette absence ne signifie toutefois pas que la personne est inconsciente. L’éveil est généralement préservé : il peut suivre un interlocuteur du regard, réagir à un bruit ou à une stimulation. Plusieurs patients ayant récupéré rapportent même s’être souvenus de ce qui se passait autour d’eux durant cette période. L’absence de parole ou de mouvement ne doit donc jamais être interprétée comme une absence de conscience.
Une atteinte des circuits cérébraux
Pour qu’une personne réalise une action volontaire, le cerveau ne doit pas seulement commander les muscles. Il doit également produire l’impulsion nécessaire pour déclencher cette action.
Cette fonction repose sur un réseau complexe reliant notamment le cortex cingulaire antérieur, les lobes frontaux, le thalamus et les noyaux gris centraux, avec un rôle important de la dopamine, un neurotransmetteur impliqué dans la motivation et l’initiation du mouvement.
Lorsque ce circuit est lésé, le patient conserve théoriquement la capacité physique de bouger. Mais il perd la faculté d’engager spontanément une action. Une comparaison permet de mieux comprendre ce mécanisme. C’est comme une voiture dont le moteur et les roues fonctionnent parfaitement, mais dont le démarreur est en panne.
Le mutisme akinétique est le plus souvent la conséquence d’une atteinte cérébrale sévère. Parmi les principales causes figurent les accidents vasculaires cérébraux. En particulier lorsqu’ils touchent les régions frontales, les tumeurs cérébrales, les kystes ou encore une hydrocéphalie exerçant une pression sur ces structures.
Un traumatisme crânien grave, un manque prolongé d’oxygène, certaines infections du système nerveux ou des intoxications sévères peuvent également être responsables de ce syndrome. Plus rarement, il peut apparaître au cours de maladies neurodégénératives très évoluées, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Le diagnostic repose sur la distinction avec d’autres maladies neurologiques
L’un des principaux défis consiste à différencier le mutisme akinétique d’autres troubles pouvant également provoquer une immobilité importante.
Le syndrome d’enfermement (locked-in syndrome) est souvent cité en premier. Dans cette situation, la conscience est totalement intacte. Mais le patient est presque entièrement paralysé. Il conserve généralement uniquement la possibilité de communiquer grâce aux mouvements des yeux ou aux clignements volontaires.
Le mutisme akinétique doit également être distingué de l’état d’éveil non répondant, anciennement appelé état végétatif. Dans ce cas, les yeux peuvent être ouverts, mais il n’existe pas de conscience de soi ni de l’environnement. Et ce,malgré la présence éventuelle de mouvements réflexes.
La catatonie, qui relève le plus souvent de la psychiatrie, peut également entraîner une immobilité marquée. Les patients présentent cependant des caractéristiques spécifiques, comme le maintien prolongé d’une posture imposée, et répondent fréquemment à un traitement par lorazépam.
Enfin, la maladie de Parkinson provoque une lenteur importante des mouvements. Contrairement au mutisme akinétique, les personnes atteintes conservent toutefois leur volonté d’agir. Elles restent capables de communiquer, même si leurs gestes sont ralentis.
Dans le mutisme akinétique, la particularité réside dans le fait que le patient peut parfois répondre après une stimulation répétée et prolongée. Ce qui témoigne d’une conscience au moins partiellement préservée.
Une prise en charge urgente est indispensable
L’apparition brutale d’une personne qui cesse de parler et de bouger doit conduire à appeler immédiatement les services d’urgence en composant le 15 ou le 112.
À l’hôpital, le neurologue réalise un examen clinique complet afin d’évaluer le niveau d’éveil, la poursuite visuelle, les réactions aux stimulations et l’absence de paralysie expliquant les symptômes.
L’imagerie cérébrale occupe une place centrale dans le diagnostic. Un scanner ou une IRM permet de rechercher un accident vasculaire cérébral, une tumeur, une hémorragie ou toute autre lésion touchant les circuits de l’initiative. Selon les situations, un électroencéphalogramme (EEG) peut également être réalisé afin d’écarter une crise d’épilepsie non convulsive, parfois responsable d’un tableau clinique proche.
Le traitement dépend avant tout de la cause identifiée
Il n’existe pas de traitement unique du mutisme akinétique. Les perspectives de récupération dépendent essentiellement de la cause du syndrome, de l’étendue des lésions cérébrales et de la capacité du cerveau à réorganiser certaines de ses fonctions grâce à la plasticité cérébrale.
La priorité consiste toujours à traiter la cause lorsqu’elle est accessible. Dans certains cas, le retrait rapide d’un caillot responsable d’un AVC, l’ablation d’une tumeur ou le drainage d’une hydrocéphalie permettent une amélioration parfois spectaculaire.
Des traitements agissant sur la dopamine, notamment certains médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson comme la lévodopa, ou encore des psychostimulants, peuvent être proposés chez certains patients. Leur efficacité reste cependant variable d’une personne à l’autre.
La rééducation occupe ensuite une place essentielle. L’orthophonie, la kinésithérapie et l’ensemble des soins de réadaptation cherchent progressivement à stimuler les réponses volontaires tout en limitant les complications liées à l’immobilité prolongée, comme les escarres, les phlébites ou les infections pulmonaires.
L’entourage joue enfin un rôle majeur. Même lorsqu’une personne ne parle pas et semble totalement passive, il est recommandé de continuer à lui parler normalement, d’expliquer les soins réalisés et d’éviter toute remarque inappropriée à son chevet. Les connaissances actuelles montrent en effet que certains patients conservent une perception de leur environnement et gardent le souvenir des événements vécus pendant cette période.
À SAVOIR
En 1941, le neurochirurgien britannique Sir Hugh Cairns décrit le cas d’une adolescente consciente et éveillée, capable de suivre son entourage du regard, mais qui ne parle plus et n’effectue aucun mouvement spontané. L’intervention révèle la présence d’un kyste comprimant des régions profondes du cerveau impliquées dans l’initiation de la parole et des actions. À chaque ponction du kyste, les symptômes disparaissent, puis réapparaissent lorsque la pression augmente de nouveau. Cette observation conduit Cairns à définir le mutisme akinétique, un trouble neurologique rare dans lequel la conscience est préservée, mais où l’élan nécessaire pour parler et agir est fortement altéré.
