Vous vous sentez fatigué malgré le repos, l’appétit diminue, le poids baisse progressivement et le simple fait de vous relever rapidement peut provoquer des vertiges. À ces signes assez peu spécifiques peut s’ajouter un détail plus inhabituel. Les plis de vos mains, certaines cicatrices ou les zones de frottement deviennent peu à peu plus foncés qu’auparavant.
L’association de ces symptômes évoque une maladie d’Addison, une forme rare d’insuffisance surrénalienne. Dans cette maladie, les glandes surrénales ne produisent plus suffisamment certaines hormones essentielles au fonctionnement de l’organisme, notamment le cortisol et l’aldostérone.
Cette diminution hormonale explique des manifestations très diverses et souvent progressives, ce qui peut retarder le diagnostic lorsque les premiers signes sont attribués à la fatigue, au stress ou à une cause plus courante.
Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?
Les deux glandes surrénales se trouvent juste au-dessus des reins. Leur cortex produit notamment le cortisol, qui intervient dans la réponse de l’organisme au stress et dans de nombreuses fonctions métaboliques, ainsi que l’aldostérone, essentielle au maintien de l’équilibre entre l’eau, le sodium et le potassium.
Dans la maladie d’Addison, le problème vient directement des glandes surrénales. On parle donc d’insuffisance surrénalienne primaire. Dans les pays développés, elle est le plus souvent liée à une destruction auto-immune du cortex surrénalien. Sa prévalence est d’environ un cas sur 6 900 et un cas sur 9 000 personnes.
Toutes les insuffisances surrénaliennes ne correspondent cependant pas à une maladie d’Addison. Lorsque le trouble trouve par exemple son origine au niveau de l’hypophyse, on parle d’insuffisance surrénalienne secondaire.
Quels sont les premiers symptômes de la maladie d’Addison ?
La maladie s’installe généralement de manière progressive, ce qui explique qu’elle puisse passer inaperçue pendant un certain temps.
Une fatigue importante, une faiblesse musculaire, une diminution de l’appétit et une perte de poids font partie des manifestations les plus fréquentes. Des nausées, des douleurs abdominales, des diarrhées ou encore des douleurs musculaires et articulaires peuvent également apparaître.
Pris isolément, aucun de ces symptômes n’est spécifique. Une période de fatigue ou une baisse d’appétit ne suffisent évidemment pas à évoquer une maladie d’Addison. C’est surtout leur persistance et leur association avec d’autres signes caractéristiques qui peuvent conduire à rechercher une origine hormonale.
Pourquoi la peau peut-elle s’assombrir ?
C’est l’un des signes caractéristiques de l’insuffisance surrénalienne primaire.
Lorsque les surrénales ne produisent plus suffisamment de cortisol, l’hypophyse augmente sa production d’ACTH afin de tenter de les stimuler. Cette hausse s’accompagne de mécanismes qui favorisent également la pigmentation de la peau, entraînant une hyperpigmentation.
L’assombrissement n’est pas forcément uniforme comme après un bronzage. Il peut surtout se remarquer au niveau des plis des paumes, des articulations des doigts, de certaines cicatrices, des zones régulièrement soumises aux frottements ou encore à l’intérieur de la bouche.
Sur une peau naturellement pigmentée, ces changements peuvent être plus discrets et se repérer surtout en comparant ces zones à leur aspect habituel.
Pourquoi peut-on avoir envie de manger très salé ?
Cette fois, l’explication vient principalement de l’aldostérone. Cette hormone aide les reins à retenir le sodium et l’eau tout en favorisant l’élimination du potassium. Lorsqu’elle vient à manquer, l’organisme perd davantage de sodium dans les urines.
Certaines personnes développent alors une envie inhabituelle de sel. Cette perte de sodium contribue également à la déshydratation et à la baisse de la pression artérielle.
Une envie ponctuelle de manger salé n’est évidemment pas suffisante pour évoquer une maladie d’Addison. Associée à une fatigue persistante, une perte de poids, une tension basse et une hyperpigmentation, elle devient en revanche un élément supplémentaire pouvant orienter le diagnostic.
Pourquoi peut-on avoir des vertiges en se levant ?
Le manque d’aldostérone entraîne une perte de sodium et d’eau qui réduit le volume sanguin circulant. La pression artérielle peut alors devenir anormalement basse.
Lorsque la personne passe de la position couchée ou assise à la position debout, elle peut ressentir des vertiges, une faiblesse ou l’impression qu’elle va tomber : c’est l’hypotension orthostatique.
La prise de sang peut également mettre en évidence un sodium trop bas et un potassium trop élevé. Dans une maladie d’Addison typique, on retrouve surtout un cortisol bas associé à une ACTH élevée, ce qui aide à distinguer cette insuffisance surrénalienne primaire d’une forme d’origine hypophysaire.
Comment confirme-t-on le diagnostic de maladie d’Addison ?
Le bilan commence généralement par un dosage du cortisol, souvent réalisé le matin lorsque sa concentration est normalement la plus élevée, associé à un dosage de l’ACTH.
Lorsque les résultats ne suffisent pas à confirmer le diagnostic, un test de stimulation à l’ACTH, également appelé “test au Synacthène”, peut être réalisé. Une substance stimulant les glandes surrénales est administrée avant de mesurer à nouveau le cortisol : des surrénales fonctionnelles doivent normalement augmenter leur production.
D’autres examens peuvent ensuite être nécessaires pour identifier la cause de l’insuffisance surrénalienne et rechercher d’éventuelles maladies auto-immunes associées, comme le diabète de type 1, la thyroïdite d’Hashimoto, le vitiligo ou la maladie cœliaque.
Comment traite-t-on la maladie d’Addison ?
Le traitement consiste à remplacer les hormones que les glandes surrénales ne produisent plus en quantité suffisante.
Un glucocorticoïde, le plus souvent de l’hydrocortisone, permet de remplacer le cortisol. De la fludrocortisone est généralement ajoutée pour compenser le manque d’aldostérone.
Le traitement doit être pris quotidiennement et ses doses peuvent devoir être adaptées lorsque l’organisme subit un stress important, par exemple lors d’une infection, d’une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme.
Les patients apprennent notamment à augmenter temporairement certaines doses ou à utiliser un traitement d’urgence lorsque la situation l’exige.
Qu’est-ce qu’une crise addisonienne ?
La crise addisonienne, ou crise surrénalienne aiguë, correspond à un déficit brutal et sévère en cortisol. Il s’agit de la complication la plus grave de la maladie.
Elle peut notamment survenir lors d’une infection, de vomissements empêchant la prise du traitement, d’un accident, d’une opération ou de tout autre stress important pour l’organisme.
Les symptômes peuvent alors s’aggraver rapidement : faiblesse extrême, vomissements, douleurs abdominales, déshydratation, chute importante de la tension artérielle, confusion ou perte de connaissance.
Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant notamment l’administration rapide d’hydrocortisone et une réhydratation. Une personne atteinte de la maladie d’Addison qui présente brutalement ces signes doit utiliser son traitement d’urgence conformément aux consignes reçues et appeler le 15 ou le 112.
La maladie d’Addison s’installe donc souvent discrètement. Ce n’est généralement pas la fatigue seule qui met sur la piste, mais son association avec une perte de poids, une tension basse, une envie inhabituelle de sel et un assombrissement progressif de certaines zones de la peau.
À SAVOIR
En 1855, le médecin britannique Thomas Addison décrit, au Guy’s Hospital de Londres, une maladie associant fatigue intense, faiblesse et pigmentation brunâtre de la peau, qu’il relie à une atteinte des glandes surrénales. Quelques années plus tard, le médecin français Armand Trousseau reprend et confirme ses observations, contribuant à faire entrer l’expression « maladie d’Addison » dans le registre médical.
