Acromégalie : la maladie hormonale qui déforme le corps

Le fameux “Requin” dans James Bond, le lutteur André le Géant, le personnage biblique de Goliath ou encore le catcheur Maurice Tillet, qui aurait inspiré le personnage de Shrek (lire à savoir)… L’acromégalie, du fait des étonnantes transformations qu’elle entraîne chez ses victimes, a laissé de nombreuses traces dans la culture populaire.

Cette maladie rare, mais spectaculaire, se manifeste de manière très lente. Certaines personnes remarquent progressivement des changements inhabituels sur leur corps. Les bijoux deviennent trop serrées, la pointure des chaussures augmente sans raisons ou les traits du visage s’épaississent avec le temps. Ces transformations apparaissent lentement et peuvent passer inaperçues pendant plusieurs années, ce qui explique que le diagnostic soit parfois posé plusieurs années après l’apparition des premiers signes.

Excès d’hormone de croissance : qu’est-ce que l’acromégalie ?

L’acromégalie est une maladie liée à une production excessive d’hormone de croissance chez l’adulte. Cette hormone est normalement fabriquée par l’hypophyse, une petite glande située à la base du cerveau qui régule la libération de nombreuses hormones dans l’organisme. Elle travaille en étroite collaboration avec une autre structure cérébrale, l’hypothalamus, pour maintenir l’équilibre hormonal du corps.

Pendant l’enfance et l’adolescence, l’hormone de croissance permet au corps de grandir et de se développer normalement. À l’âge adulte, elle continue d’intervenir dans plusieurs fonctions importantes, notamment le fonctionnement des os, des muscles et des tissus.

L’acromégalie apparaît lorsque ce mécanisme se dérègle. L’organisme se met alors à produire trop d’hormones de croissance pendant plusieurs années, ce qui entraîne progressivement des modifications physiques et des troubles de santé.

Tumeur bénigne de l’hypophyse : comprendre l’origine de l’acromégalie

Dans la grande majorité des cas, l’origine de la maladie est un adénome hypophysaire, c’est-à-dire une tumeur bénigne de l’hypophyse. Cette tumeur se développe lentement dans une cavité osseuse appelée selle turcique, située à la base du crâne.

Les cellules tumorales produisent alors une quantité excessive d’hormone de croissance, échappant aux mécanismes de régulation naturels de l’organisme. Contrairement au gigantisme, qui apparaît chez l’enfant avant la fin de la croissance osseuse, l’acromégalie touche des adultes dont les os ont déjà terminé leur développement. Ils ne peuvent donc plus s’allonger, mais s’épaississent progressivement, provoquant des modifications physiques visibles.

Dans certains cas, cette tumeur peut aussi perturber la sécrétion d’autres hormones hypophysaires, affectant le fonctionnement d’organes comme la thyroïde, les ovaires, les testicules ou les glandes surrénales.

Acromégalie : reconnaître les premiers signes

L’acromégalie évolue lentement et de manière souvent insidieuse. Ses premiers signes passent fréquemment inaperçus pendant plusieurs années, ce qui explique que le diagnostic soit parfois posé près de dix ans après le début de la maladie.

Les patients remarquent progressivement des transformations physiques : la pointure des chaussures augmente, les bagues deviennent trop serrées et les traits du visage s’épaississent. Le nez peut paraître plus large, la mâchoire plus avancée et les arcades sourcilières davantage marquées.

Ces changements s’accompagnent souvent de symptômes généraux, comme une fatigue persistante, des sueurs abondantes, des douleurs articulaires, des maux de tête ou parfois des troubles visuels.

L’excès d’hormone de croissance peut également entraîner une augmentation du volume de certains organes et favoriser des complications telles que le diabète, l’hypertension artérielle ou des troubles cardiovasculaires. Par ailleurs, la tumeur peut comprimer le chiasma optique, provoquant des troubles de la vision.

Chez les femmes, ce dérèglement hormonal peut entraîner une absence de règles et une baisse de la libido. Chez les hommes, il peut provoquer une diminution de la testostérone et des troubles sexuels.

Se soigner en passant par une intervention chigurgicale

Le traitement le plus efficace de l’acromégalie repose généralement sur une intervention chirurgicale. L’objectif est de retirer la petite tumeur bénigne, appelée adénome hypophysaire, qui s’est développée sur l’hypophyse. Cette anomalie est responsable de la production excessive d’hormone de croissance.

Dans la grande majorité des cas, les neurochirurgiens utilisent une technique appelée chirurgie transsphénoïdale. Cette intervention consiste à accéder à l’hypophyse par les fosses nasales, en passant par le nez. Cette voie d’accès permet d’atteindre la glande située à la base du cerveau sans ouvrir la boîte crânienne, ce qui limite les risques et évite toute cicatrice visible.

Lorsque la tumeur est de petite taille et bien localisée, l’opération peut donner d’excellents résultats. Le retrait de l’adénome entraîne souvent une chute rapide du taux d’hormone de croissance, parfois dès les premières heures suivant l’intervention.

Des traitements complémentaires si nécessaire

Dans certains cas, la tumeur est trop volumineuse ou difficile à retirer complètement. L’équipe médicale peut alors compléter la chirurgie par un traitement médicamenteux.

Les médicaments les plus utilisés sont les les médicaments imitant la somatostatine, qui permettent de bloquer la sécrétion excessive d’hormone de croissance et de réduire l’activité de la tumeur. D’autres traitements hormonaux peuvent également être prescrits pour contrôler la maladie.

Plus rarement, une radiothérapie ciblée peut être proposée afin de détruire les cellules tumorales restantes et stabiliser l’évolution de la maladie.

Avoir un suivi régulièrement afin d’éviter les récidives

Après le traitement, un suivi médical régulier est indispensable. Des prises de sang et des examens d’imagerie permettent aux médecins de vérifier que la maladie ne réapparaît pas et que l’hypophyse continue de fonctionner correctement.

Dans certains cas, la chirurgie ou la radiothérapie peuvent perturber le fonctionnement de cette glande. Cela peut provoquer une insuffisance hypophysaire, c’est-à-dire une production insuffisante de certaines hormones. Un traitement hormonal substitutif peut alors être nécessaire pour compenser ces manques.

Grâce aux progrès de la médecine et à une prise en charge adaptée, les personnes atteintes d’acromégalie peuvent aujourd’hui conserver une bonne qualité de vie et une espérance de vie proche de la normale.

À SAVOIR

l’apparence physique si particulière du célèbre ogre vert du film Shrek ne serait pas totalement fictive. Elle pourrait s’inspirer d’un homme qui a réellement existé : Maurice Tillet. Cet homme, à l’apparence tout à fait ordinaire dans sa jeunesse, durant laquelle il était même surnommé “l’ange” en raison de la finesse de ses traits,, voit sa vie basculer au début de la vingtaine lorsque les médecins lui diagnostiquent une acromégalie. Progressivement, ses os s’épaississent : sa mâchoire devient plus massive, son nez s’élargit et sa carrure se transforme. Après avoir émigré aux États-Unis, Maurice Tillet est devenu catcheur professionnel. Il est décédé à l’âge de 50 ans, des suites de sa maladie.