Cancers de l’enfant : cette masse dans le ventre peut révéler un neuroblastome

Le cancer neuroblastome représente environ 7 à 10 % des cancers de l’enfant. Il touche principalement les très jeunes enfants, avec un âge médian au diagnostic de 18 à 22 mois, et plus de 90 % des cas sont détectés avant l’âge de 5 ans.

Cette tumeur se développe à partir de cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes, au niveau du système nerveux sympathique. Dans près de 70 % des cas, elle apparaît dans l’abdomen, souvent au niveau des glandes surrénales, mais peut aussi toucher le thorax, le cou ou le bassin.

Souvent discrète au début, la maladie peut passer inaperçue pendant plusieurs semaines. Grâce aux progrès de la médecine, de la génétique tumorale et des traitements ciblés, les chances de guérison atteignent aujourd’hui 70 à 80 % dans de nombreuses situations.

Comment cette tumeur se développe-t-elle chez l’enfant ?

Le neuroblastome prend naissance très tôt, parfois avant la naissance, à partir de cellules immatures appelées neuroblastes. Ces cellules participent normalement à la formation du système nerveux sympathique, un réseau qui contrôle automatiquement des fonctions vitales comme le rythme cardiaque, la respiration ou la pression artérielle.

Chez la plupart des enfants, les neuroblastes deviennent progressivement des cellules nerveuses matures. Dans le neuroblastome, cette maturation s’interrompt : certaines cellules restent immatures, se multiplient de façon anarchique et finissent par former une tumeur. Celle-ci apparaît le plus souvent dans les glandes surrénales, au-dessus des reins, mais peut aussi se développer dans le thorax, le cou, le bassin ou le long de la colonne vertébrale.

Cette origine explique pourquoi le neuroblastome touche presque exclusivement les très jeunes enfants, lorsque ces cellules sont encore présentes dans l’organisme. Plus de 90 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 5 ans.

Des signes très différents selon la localisation de la tumeur

Les symptômes du neuroblastome varient selon la localisation de la tumeur et son éventuelle propagation. Dans près de 70 % des cas, elle se développe dans l’abdomen, où elle peut provoquer un ventre anormalement gonflé ou une masse ferme, parfois repérée lors du bain ou de l’habillage. En grossissant, elle peut comprimer les organes voisins et entraîner une constipation persistante, des difficultés à uriner ou une gêne respiratoire.

D’autres signes peuvent apparaître : fatigue importante, perte d’appétit, nausées, amaigrissement inexpliqué ou baisse de l’état général. Lorsque la tumeur se situe dans le thorax, elle peut provoquer une toux persistante, un essoufflement ou des douleurs thoraciques.

Si la maladie atteint les os ou la moelle osseuse, l’enfant peut présenter des douleurs osseuses, boiter, refuser de marcher ou devenir très pâle. Certains signes sont plus évocateurs, comme des ecchymoses autour des yeux donnant un aspect de « lunettes » violacées, ou des yeux légèrement saillants.

Certaines tumeurs produisent aussi des substances proches des hormones du stress, responsables d’une transpiration excessive, d’une tension élevée, de palpitations ou d’une irritabilité inhabituelle. Ces symptômes peuvent avoir des causes bénignes, mais leur persistance ou leur association doit conduire à consulter.

Comment le neuroblastome est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic du neuroblastome repose sur plusieurs examens permettant de confirmer la présence de la tumeur, d’évaluer son extension et d’adapter le traitement. En cas de suspicion, l’échographie est souvent réalisée en premier, notamment lorsqu’une masse abdominale est détectée. Elle est généralement complétée par un scanner ou une IRM afin de préciser la taille de la tumeur et ses rapports avec les organes voisins.

Les médecins recherchent également dans le sang ou les urines certaines substances produites par les cellules tumorales, notamment les acides VMA (vanilmandélique) et HVA (homovanillique), dérivés de la noradrénaline. Pour vérifier si la maladie s’est propagée, une scintigraphie au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) est fréquemment utilisée. Cet examen permet de repérer d’éventuelles localisations tumorales dans tout l’organisme, en particulier dans les os ou la moelle osseuse.

La confirmation définitive repose toutefois sur une biopsie, qui permet d’analyser les cellules de la tumeur au microscope. Les spécialistes recherchent également des anomalies génétiques, comme l’amplification du gène MYCN (MYC Neuroblastoma-derived homolog), souvent associée aux formes les plus agressives. L’ensemble de ces examens permet de classer précisément la maladie et de choisir la stratégie thérapeutique la plus adaptée à chaque enfant.

Les avancées thérapeutiques qui améliorent les chances de guérison

La prise en charge du neuroblastome est adaptée à chaque enfant en fonction de son âge, de la localisation de la tumeur, de son extension et de ses caractéristiques biologiques. Lorsque la maladie est localisée, la chirurgie constitue souvent le traitement principal et peut parfois suffire à obtenir une guérison complète.

Si la tumeur est volumineuse ou proche d’organes vitaux, une chimiothérapie est généralement administrée avant l’opération afin de réduire sa taille et de faciliter son retrait. Les formes les plus agressives nécessitent une prise en charge plus intensive associant plusieurs traitements : chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie, greffe de cellules souches et immunothérapie.

Les progrès de la génétique ont également permis de mieux adapter les soins. L’analyse d’anomalies comme l’amplification du gène MYCN, souvent liée aux formes à haut risque, aide les médecins à ajuster l’intensité des traitements. L’immunothérapie, qui stimule le système immunitaire pour éliminer les cellules cancéreuses restantes, constitue aussi une avancée importante.

Grâce à ces progrès, les équipes médicales cherchent aujourd’hui non seulement à augmenter les chances de guérison, mais aussi à limiter les séquelles et à préserver la qualité de vie des enfants.

Un pronostic très variable selon les enfants

Le pronostic du neuroblastome dépend de plusieurs facteurs, notamment l’âge de l’enfant, l’étendue de la maladie et certaines caractéristiques génétiques de la tumeur. Pour adapter les traitements, les médecins classent les patients dans différents groupes de risque.

Chez les enfants atteints d’une forme à faible ou à risque intermédiaire, les chances de guérison sont aujourd’hui très élevées, avec des taux de survie à cinq ans dépassant souvent 90 à 95 %. Chez certains nourrissons de moins de 18 mois, la tumeur peut même régresser spontanément dans de rares cas.

À l’inverse, les formes à haut risque, notamment lorsqu’elles se sont propagées à plusieurs organes ou présentent une amplification du gène MYCN, restent plus difficiles à traiter. Malgré les progrès récents, leur survie à cinq ans se situe généralement entre 40 et 50 %.

Les avancées de la génétique et des thérapies ciblées, notamment l’immunothérapie anti-GD2 (un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène GD2, un sucre présent à la surface des cellules du neuroblastome), ont toutefois permis d’améliorer progressivement les résultats. Aujourd’hui, la prise en charge est de plus en plus personnalisée afin d’augmenter les chances de guérison tout en limitant les effets secondaires à long terme.

À SAVOIR

En 1930, un garçon de trois ans est diagnostiqué avec un rétinoblastome, un cancer rare de la rétine qui touche principalement les jeunes enfants. Pour empêcher la tumeur de se propager jusqu’au cerveau, les chirurgiens n’ont alors qu’une solution : retirer l’œil atteint et le remplacer par une prothèse. L’intervention lui sauve la vie, mais lui laisse un regard légèrement asymétrique qui l’accompagnera toute son existence. Cet enfant s’appelait Peter Falk. Des décennies plus tard, devenu acteur, il accède à la célébrité grâce au personnage du lieutenant Columbo. Son regard plissé, à la fois distrait et particulièrement observateur, devient l’une des signatures du célèbre détective. Ce que beaucoup de téléspectateurs ignoraient, c’est que cette caractéristique n’était pas un simple effet de jeu d’acteur. Elle était la conséquence directe du cancer qu’il avait surmonté dans son enfance.