Maladie neurologique caractérisée par une accumulation anormale de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau. Ce liquide, qui circule normalement autour du cerveau et de la moelle épinière, joue un rôle essentiel de protection, de nutrition et d’élimination des déchets du système nerveux.
Lorsque sa circulation est perturbée ou que sa réabsorption devient insuffisante, il s’accumule dans les ventricules cérébraux, de petites cavités situées au cœur du cerveau. Ces dernières se dilatent progressivement, pouvant exercer une pression sur les tissus cérébraux et altérer leur fonctionnement.
Les symptômes varient selon l’âge. Chez le nourrisson, une augmentation rapide du périmètre crânien constitue souvent le principal signe d’alerte. Chez l’enfant et l’adulte, des maux de tête, des troubles de l’équilibre, des nausées ou des difficultés de concentration peuvent apparaître. Chez les personnes âgées, des troubles de la marche, de la mémoire ou de la continence urinaire sont parfois observés.
Un diagnostic précoce est essentiel. Pris en charge rapidement, notamment grâce à des traitements neurochirurgicaux, l’hydrocéphalie peut être efficacement contrôlée et permettre une amélioration significative de la qualité de vie.
Des symptômes différents selon l’âge
Les signes de l’hydrocéphalie ne sont pas les mêmes chez un bébé, un enfant, un adulte ou une personne âgée. Ils dépendent aussi de la rapidité avec laquelle le liquide s’accumule.
Chez le nourrisson, les os du crâne ne sont pas encore totalement soudés. L’hydrocéphalie peut donc provoquer une augmentation visible du périmètre crânien. Les signes qui doivent alerter sont notamment une tête qui grossit rapidement, une fontanelle bombée ou tendue, des vomissements répétés, une irritabilité inhabituelle, des difficultés à téter, une somnolence excessive ou un regard anormalement dirigé vers le bas. Chez le nourrisson, toute modification rapide du volume de la tête doit conduire à un avis médical.
Chez l’enfant plus grand et chez l’adulte, le crâne ne peut plus se dilater aussi facilement. L’accumulation de liquide se manifeste alors davantage par des signes liés à l’augmentation de la pression intracrânienne. Les symptômes possibles sont des maux de tête persistants, parfois plus marqués le matin, des nausées, des vomissements, une vision trouble ou double, une fatigue importante, des troubles de l’équilibre, des difficultés de concentration, une baisse des performances scolaires ou professionnelles et une somnolence inhabituelle.
Les maux de tête liés à une hydrocéphalie peuvent donner l’impression d’une pression profonde dans le crâne. Ils peuvent aussi s’accompagner d’une gêne visuelle ou d’un malaise général.
Une forme particulière chez la personne âgée
Chez les personnes âgées, une forme spécifique existe : l’hydrocéphalie à pression normale. Elle évolue souvent lentement et peut être confondue avec d’autres maladies neurologiques, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
Trois signes sont particulièrement évocateurs : les troubles de la marche, les troubles cognitifs et l’incontinence urinaire.
La personne peut marcher plus lentement, faire de petits pas, perdre l’équilibre ou avoir l’impression que ses pieds restent collés au sol. En parallèle, des troubles de la mémoire, un ralentissement de la pensée ou une perte d’autonomie peuvent apparaître.
Cette forme est importante à reconnaître, car certains patients peuvent être améliorés par un traitement adapté.
Des оrigines cоngénitales оu acquises
L’hydrocéphalie peut avoir plusieurs origines. Certaines formes sont présentes dès la naissance. D’autres apparaissent plus tard, à la suite d’une maladie, d’un traumatisme ou d’un obstacle dans la circulation du liquide céphalorachidien.
Chez le nouveau-né, l’hydrocéphalie peut être liée à une malformation du système nerveux central. Certaines anomalies empêchent le LCR de circuler normalement dans les ventricules cérébraux. Le spina bifida, certaines malformations cérébrales ou des anomalies génétiques rares peuvent favoriser cette accumulation dès la naissance.
L’hydrocéphalie peut également survenir au cours de la vie. Plusieurs situations peuvent perturber la circulation ou la réabsorption du liquide céphalorachidien : une méningite, une encéphalite, une hémorragie cérébrale, une hémorragie méningée, un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale ou une complication après une intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, le liquide circule encore, mais il n’est plus correctement réabsorbé. On parle alors d’hydrocéphalie communicante. Dans d’autres cas, un obstacle bloque directement son passage. Il s’agit d’une hydrocéphalie non communicante, ou obstructive.
Les signaux d’alerte qui requièrent l’intervention
L’hydrocéphalie peut évoluer lentement, mais certaines situations nécessitent une prise en charge urgente.
Il faut appeler les urgences ou consulter sans attendre en cas de maux de tête soudains, très intenses ou inhabituels, de vomissements répétés, de troubles de la conscience, de confusion importante, de convulsions, de troubles visuels soudains, de somnolence anormale, d’aggravation rapide des troubles de la marche ou de chutes répétées sans explication claire.
Chez le nourrisson, une fontanelle bombée, une augmentation rapide du périmètre crânien, des vomissements importants ou une somnolence inhabituelle doivent également conduire à consulter rapidement.
En cas de doute, un avis médical est nécessaire. L’hydrocéphalie peut devenir grave si la pression exercée sur le cerveau augmente trop fortement.
Un diagnоstic validé par l’imagerie cérébrale
Le diagnostic repose d’abord sur l’examen clinique. Le médecin recherche les symptômes, leur évolution, les antécédents neurologiques, les signes de pression intracrânienne ainsi que les troubles de la marche, de la vision ou de la vigilance.
L’IRM cérébrale est l’examen de référence dans de nombreuses situations. Elle permet de visualiser précisément les ventricules cérébraux, d’observer leur dilatation et de rechercher une cause possible, comme une obstruction ou une tumeur.
Le scanner cérébral peut être utilisé en urgence, notamment lorsqu’une hypertension intracrânienne aiguë est suspectée. Il permet d’obtenir rapidement des images du cerveau et d’évaluer la taille des ventricules.
Dans certains cas, une ponction lombaire peut être proposée. Elle permet d’analyser le liquide céphalorachidien ou d’évaluer si le retrait d’une petite quantité de liquide améliore temporairement les symptômes. Cet examen est particulièrement utile dans le bilan de l’hydrocéphalie à pression normale chez la personne âgée.
Des traitements essentiellement neurоchirurgicaux
Le traitement dépend de la cause, de l’âge du patient, de la gravité des symptômes et du type d’hydrocéphalie. Dans la majorité des cas, la prise en charge repose sur une intervention neurochirurgicale.
Le traitement le plus courant est la dérivation ventriculaire. Il s’agit d’un dispositif composé d’un cathéter et d’une valve. Son rôle est de rediriger l’excès de liquide depuis les ventricules cérébraux vers une autre zone du corps, le plus souvent la cavité abdominale.
On parle alors de dérivation ventriculo-péritonéale. Le liquide est évacué progressivement, ce qui permet de réduire la pression exercée sur le cerveau.
Dans certaines formes d’hydrocéphalie, une ventriculocisternostomie endoscopique peut être réalisée. Cette intervention consiste à créer une nouvelle voie de passage afin de permettre au liquide céphalorachidien de mieux circuler. Elle ne nécessite pas toujours la pose d’une dérivation permanente, mais elle n’est pas adaptée à toutes les situations.
Un suivi cоnstant après la prise en charge
Après le traitement, un suivi médical régulier est indispensable. Il peut comprendre des consultations en neurologie ou en neurochirurgie, des examens d’imagerie, une surveillance des symptômes, une rééducation motrice ou un accompagnement neuropsychologique si nécessaire. Chez certains patients, notamment les enfants, un suivi au long cours est important pour accompagner le développement, la scolarité et l’autonomie.
Les personnes porteuses d’une dérivation doivent également être surveillées, car le dispositif peut parfois se boucher, s’infecter ou nécessiter une révision chirurgicale.
Une préventiоn envisageable dans certains cas
Il n’est pas toujours possible de prévenir l’hydrocéphalie, notamment lorsqu’elle est liée à une malformation congénitale ou à une cause imprévisible.
Certaines mesures peuvent toutefois réduire certains risques. Pendant la grossesse, la supplémentation en acide folique contribue à diminuer le risque d’anomalies du tube neural, comme le spina bifida, qui peut être associé à une hydrocéphalie.
La prévention des infections du système nerveux est également importante. Certaines vaccinations permettent de réduire le risque de méningites bactériennes, qui peuvent parfois provoquer une hydrocéphalie secondaire.
La prévention des traumatismes crâniens, notamment par le port du casque lors d’activités à risque, peut aussi limiter certaines formes acquises.
Des aménagements dans le quotidien
Les patients et leurs proches doivent apprendre à reconnaître les signes inhabituels : maux de tête nouveaux, vomissements, troubles de la vision, troubles de la marche, fatigue anormale ou changement brutal du comportement. Chez l’enfant, l’école peut parfois nécessiter des aménagements si des troubles de l’apprentissage, de l’attention ou une fatigue importante sont présents. Chez l’adulte, la rééducation peut aider à récupérer l’équilibre, la marche ou l’autonomie.
Le point essentiel est de ne pas banaliser des symptômes neurologiques qui s’aggravent. Tout changement rapide doit être signalé à l’équipe médicale. Vivre avec une hydrocéphalie demande souvent une vigilance régulière, mais cela n’empêche pas toujours de mener une vie active.
À SAVOIR
En 2007, un homme de 44 ans consulte pour une légère faiblesse de la jambe gauche apparue depuis deux semaines. Souffrant d’une hydrocéphalie depuis la petite enfance, il avait déjà été opéré à plusieurs reprises, tout en menant une vie autonome, étant marié, père de deux enfants et employé comme fonctionnaire. Les examens d’imagerie révèlent une dilatation massive des ventricules cérébraux associée à un cortex extrêmement aminci, conséquence d’une hydrocéphalie non communicante évoluant depuis de nombreuses années. Après la mise en place d’un shunt ventriculopéritonéal, ses symptômes neurologiques disparaissent rapidement.
