La maladie à corps de Lewy, ou MCL, est une affection neurodégénérative qui touche, à l’image de la présentatrice météo Catherine Laborde, décédée en janvier, des milliers de personnes chaque année. Souvent sans que celles-ci ou leurs proches en aient conscience. Complexe à diagnostiquer, cette pathologie mêle des symptômes de la maladie d’Alzheimer et de Parkinson, ce qui rend son suivi particulièrement délicat. Mais alors, quels sont les symptômes de cette maladie ? Comment la détecter ? On fait le point sur la deuxième maladie dégénérative la plus fréquente après Alzheimer.
La maladie (ou démence) à corps de Lewy (MCL ou DCL) reste aujourd’hui mal connue, bien qu’elle soit la deuxième cause de démence neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer. Elle affecte principalement les personnes âgées, avec une incidence qui augmente à partir de 60 ans. Ce qui la distingue, ce sont ces fameux “corps de Lewy”. Des amas anormaux de protéines, en particulier l’alpha-synucléine, qui s’accumulent dans les neurones.
Ces dépôts, découverts pour la première fois en 1912 par le médecin allemand Freidrich Lewy, perturbent le fonctionnement cérébral et entraînent un large éventail de symptômes cognitifs, moteurs et comportementaux.
Bien que cette maladie soit progressive et incurable, les connaissances actuelles permettent de mieux la diagnostiquer et d’offrir aux patients une prise en charge qui soulage les symptômes et préserve leur qualité de vie aussi longtemps que possible.
Entre Parkinson et Alzheimer, comment reconnaître la maladie à corps de Lewy ?
Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?
Les manifestations de la maladie à corps de Lewy sont variées et complexes. Elles touchent à la fois la mémoire, les fonctions motrices et même le comportement. Ces symptômes, parfois subtils au début, s’aggravent au fil du temps et nécessitent une prise en charge adaptée.
- Troubles cognitifs : la maladie se caractérise par une détérioration des capacités intellectuelles, avec des problèmes de mémoire similaires à ceux observés dans la maladie d’Alzheimer. Cependant, cette perte de mémoire n’est pas toujours aussi marquée au début. On observe également des difficultés à organiser ses pensées, à prendre des décisions ou à effectuer des tâches simples.
- Hallucinations visuelles : l’un des plus caractéristiques de la maladie de Lewy. Dès les premiers stades, les patients peuvent avoir des visions très détaillées de choses qui n’existent pas, comme des animaux, des visages ou des scènes entières. Ces hallucinations peuvent être très déstabilisantes, tant pour le patient que pour son entourage.
- Symptômes moteurs : à l’image de la maladie de Parkinson, la MCL provoque une rigidité musculaire, des tremblements et un ralentissement des mouvements. La marche devient difficile, et les chutes sont fréquentes.
- Fluctuations de l’état mental : les patients passent souvent par des phases de confusion aiguë, entrecoupées de périodes où leurs capacités semblent revenir à la normale. Ces variations rapides dans l’état mental sont un signe de la maladie.
- Troubles du sommeil : les personnes atteintes de la maladie de Lewy souffrent souvent d’un trouble du sommeil paradoxal, où elles peuvent crier, bouger brusquement ou même frapper en rêvant.
Quelles sont les causes de la maladie à corps de Lewy ?
Les causes précises de la maladie de corps de Lewy ne sont pas encore totalement comprises. Ce que l’on sait, c’est que cette maladie est liée à l’accumulation anormale de protéines dans les neurones, en particulier l’alpha-synucléine. Ces amas, appelés corps de Lewy, altèrent les fonctions des cellules nerveuses, ce qui provoque une détérioration progressive du cerveau.
Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés :
- L’âge avancé : le risque de développer cette maladie augmente significativement après 60 ans.
- Prédispositions génétiques : bien que rares, certains cas semblent avoir une composante familiale, avec un risque accru chez les personnes ayant des antécédents de maladies neurodégénératives dans leur famille.
- Présence de pathologies préexistantes : les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ou souffrant de troubles cognitifs légers présentent un risque plus élevé de développer la maladie à corps de Lewy.
Il est également possible que des facteurs environnementaux, tels qu’une exposition à certains toxines ou pesticides, contribuent à l’apparition de la maladie, bien que les preuves restent limitées à ce sujet.
Peut-on guérir de la maladie à corps de Lewy ?
Comment diagnostique-t-on la maladie à corps de Lewy ?
Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est un processus complexe, car elle partage de nombreux symptômes avec d’autres maladies neurodégénératives, comme Alzheimer et Parkinson. Il n’existe pas de test unique pour confirmer la présence de la maladie.
Les médecins commencent généralement par une évaluation clinique complète, qui comprend des tests neuropsychologiques pour évaluer les fonctions cognitives, la mémoire, l’attention et la capacité à résoudre des problèmes.
L’imagerie médicale, comme l’IRM ou le scanner cérébral, peut également être utilisée pour exclure d’autres causes de démence, comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur. Dans certains cas, des examens plus spécifiques, comme la scintigraphie cérébrale, peuvent aider à repérer les anomalies caractéristiques de la maladie.
Le diagnostic repose aussi beaucoup sur l’observation des symptômes. Les fluctuations de l’état mental, la présence d’hallucinations précoces et les signes moteurs ressemblant à Parkinson sont des indices précieux pour les neurologues.
Quels traitements pour la maladie à corps de Lewy ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL. Cependant, plusieurs approches permettent de gérer les symptômes et d’améliorer la qualité de vie des patients. Les médecins peuvent prescrire des inhibiteurs de la cholinestérase. Des médicaments initialement utilisés pour la maladie d’Alzheimer qui ont montré une certaine efficacité pour réduire les troubles cognitifs et les hallucinations. Les symptômes moteurs peuvent être traités avec des médicaments comme la lévodopa. Bien que ce traitement doit être utilisé avec précaution pour éviter des effets secondaires.
Cependant, certains médicaments, comme les neuroleptiques classiques, doivent être évités. Ces derniers peuvent aggraver les symptômes de la démence à corps de Lewy, notamment en augmentant la confusion et les troubles moteurs.
En parallèle, les thérapies non médicamenteuses peuvent s’avérer efficaces. La physiothérapie aide à maintenir la mobilité et à réduire les risques de chutes, tandis que l’orthophonie peut améliorer la communication. Des interventions psychologiques et un soutien émotionnel sont également cruciaux pour les patients et leurs familles.
Quel est l’impact sur les proches ?
Vivre avec une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy peut être extrêmement éprouvant pour les proches aidants. Les fluctuations de l’état mental et les comportements imprévisibles demandent une patience et une adaptation constantes. Les troubles du sommeil, les hallucinations et les pertes d’autonomie peuvent également générer un stress important chez les aidants.
Pour cette raison, il est essentiel que les familles bénéficient d’un accompagnement adapté. Les groupes de soutien et les associations, comme l’Association France Alzheimer, peuvent offrir des ressources précieuses pour aider les proches à mieux gérer la situation.
À SAVOIR
Catherine Laborde, l’emblématique présentatrice météo sur TF1 pendant 28 ans, est décédée le 28 janvier de la maladie à corps de Lewy, à l’âge de 73 ans